Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego jest schorzeniem, którego objawy wywołane są niedoborem witaminy B12 w ustroju. W następstwie dochodzi do zespołu symptomów spowodowanych uszkodzeniem układu nerwowego.

Charakterystyczne w przebiegu klinicznym zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego są parestezje w dalszych częściach kończyn (stopach i rękach) oraz ataksja i niedowład, przebiegający z podwyższonym napięciem mięśniowym.

Awitaminoza przebiega z uszkodzeniem układu krwiotwórczego, przewodu pokarmowego i struktur układu nerwowego. Objawy występujące w przebiegu niedoboru witaminowego są różnie nasilone w poszczególnych układach i narządach.

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego pojawia się najczęściej w wieku około 50 lat, rzadziej schorzenie manifestuje się u młodych osób lub u dzieci.

U większości chorych na niedokrwistość Addisona-Biermera (czyli wywołaną procesem autoimmunologicznym, skutkującym brakiem wchłaniania witaminy B12 i rozwojem niedokrwistości w tym mechanizmie) obecne są objawy neurologiczne awitaminozy.

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego może nieraz poprzedzać inne nieprawidłowości i być izolowanym zespołem chorobowym.

Przyczyny powstawania zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego rozwija się w następstwie awitaminozy B12, której najczęstszą przyczyną jest brak czynnika wewnętrznego biorącego udział, w prawidłowych warunkach, we wchłanianiu tej witaminy z przewodu pokarmowego.

Fizjologicznie czynnik wewnętrzny jest uwalniany przez komórki gruczołowe dna żołądka, a po połączeniu się z witaminą następuje jej wchłanianie. Rzadziej zespół chorobowy rozwija się w przebiegu raka żołądka, po całkowitym lub częściowym usunięciu narządu i w niektórych schorzeniach dotyczących jelita cienkiego.

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego nie jest właściwą nazwą jednostki chorobowej, ponieważ nieprawidłowości pojawiają się również w obrębie innych struktur układu nerwowego: mózgu i nerwach obwodowych.

Zmiany przeważają w istocie białej. W nerwach dochodzi do procesu rozpadu osłonek mielinowych oraz obrzęku i zwyrodnienia włókien osiowych. Ponadto podobne zmiany obserwowane są w częściach obwodowych rdzenia kręgowego, zwłaszcza w obrębie tzw. sznurów tylnych i dróg korowo-rdzeniowych. Wszystkie te nieprawidłowości są przyczyną pojawienia się objawów chorobowych.

Objawy zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego przebiega z uszkodzeniem sznurów tylnych, dróg korowo-rdzeniowych i nerwów obwodowych. W zależności od przewagi występowania nieprawidłowości w poszczególnych strukturach układu nerwowego, obecne mogą być różne objawy kliniczne, o innym stopniu nasilenia.

Jeżeli przeważa uszkodzenie sznurów tylnych, choroba przebiega z niezbornością (ataksją) oraz zniesieniem czucia wibracyjnego oraz ułożenia. O nieprawidłowościach rozwijających się w obrębie dróg korowo-rdzeniowych może jedynie świadczyć odruch Babińskiego obserwowany podczas badania klinicznego pacjenta.

W następstwie rozległych zmian w obrębie dróg korowo-rdzeniowych dochodzi do wystąpienia niedowładu z podwyższonym napięciem mięśniowym, a odruchy głębokie wywoływane podczas badania chorego są wygórowane. Zwykle obraz kliniczny ma charakter mieszany, w którym przeważa niezborność lub niedowład spastyczny, do którego dołączają się objawy związane z uszkodzeniem nerwów obwodowych.

Zaburzenia czucia w przebiegu zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego są objawem wczesnym i stałym, pojawiają się w postaci cierpnięć, mrowień, drętwień stóp i rąk. Z czasem zmiany w zakresie czucia rozprzestrzeniają się również na inne okolice ciała.

Zaburzenia psychiczne nie są częstym objawem. Mogą wystąpić: drażliwość, zaburzenia pamięci, dezorientacja i halucynacje. Bardzo rzadko w przebiegu schorzenia występują zaburzenia w obrębie funkcjonowania zwieraczy i zanik nerwu wzrokowego.

Leczenie zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia kręgowego leczy się w zasadzie tak samo jak niedokrwistość Addisona-Biermera. Podstawowym preparatem jest witamina B12, którą wstrzykuje się domięśniowo. Jest to leczenie substytucyjne, więc konieczne jest stosowanie tego środka farmakologicznego przez całe życie (większość przyczyn schorzenia jest niemożliwa do wyeliminowania).

Obecność objawów ze strony układu nerwowego wiąże się z koniecznością podawania wyższych dawek witaminy, objawy neurologiczne również cofają się wolniej w porównaniu z symptomami ze strony innych układów. Na poprawę trzeba nieraz czekać nawet kilka miesięcy, ale niewątpliwie tak zastosowane leczenie wiąże się z korzystnymi efektami terapeutycznymi, objawy neurologiczne ustępują często całkowicie.

Ponadto w leczeniu zwyrodnienia sznurowego rdzenia kręgowego zastosowanie znalazły metody fizykoterapeutyczne, takie jak masaże, ruchy bierne, czy ćwiczenia, które mają na celu przywrócenie sprawności ruchowej.

Rokowanie przy zwyrodnieniu sznurowym rdzenia kręgowego

Nieleczone zwyrodnienie sznurowe rdzenia ma charakter postępujący, w czasach kiedy nie stosowano witaminy B12, schorzenie prowadziło do śmierci w ciągu kilku miesięcy. Stosując odpowiednie dawki tej witaminy można utrzymać chorego w bardzo dobrym stanie klinicznym przez nieograniczony okres czasu. Warunkiem pozostaje jednak wczesne rozpoznanie schorzenia.

Najpomyślniej rokują przypadki, kiedy dominują objawy związane z uszkodzeniem nerwów obwodowych. Parestezje ustępują często całkowicie, inne zaburzenia cofają się tylko częściowo.

Na ogół zawsze udaje się uzyskać poprawę stanu klinicznego pacjenta, jeśli rozpoznanie ustalono wcześnie, a leczenie rozpoczęto przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian w układzie nerwowym.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Prof. dr med. Władysław Jakimowicz Neurologia kliniczna w zarysie Podręcznik dla studentów medycyny", pod red. Mieczysława Goldsztajna, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Neurologia praktyczna", Antoni Prusiński, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa