Zwężenie lewego ujścia żylnego

Zwężenie lewego ujścia żylnego (Stenosis ostii venosi sinistri) to nabyta wada serca polegająca na utrudnionym odpływie krwi z lewego przedsionka do lewej komory w wyniku zwężenia lewego ujścia żylnego.

Do zwężenia lewego ujścia żylnego dochodzi najczęściej w następstwie reumatycznego zapalenia wsierdzia, w wyniku którego płatki zastawki mitralnej stopniowo zrastają się i odkłada się na nich włóknik, mogą też ulec zwapnieniu. Skróceniu i zbliznowaceniu ulegają także mięśnie brodawkowate oraz nitki ścięgniste. Choroba dotyczy zwykle osób w wieku 30. do 60. lat, częściej kobiet.

Konsekwencją znacznie zmniejszonego lewego ujścia żylnego (poniżej 1,1 cm2) jest:
- wzrost ciśnienia w lewym przedsionku (szczególnie w czasie wysiłku),
- rozstrzenie lewego przedsionka z objawami trzepotania i migotania przedsionków,
- stopniowy przerost lewego przedsionka i prawej komory serca -w stadium końcowym,
- zwiększenie się gradientu ciśnienia rozkurczowego między lewym przedsionkiem, a komorą,
- zastój krwi w krążeniu płucnym (małym),
- wzrost ciśnienia żylnego i w kapilarach płucnych,
- obrzęk płuc z objawami napadowej duszności.

Zwężenie lewego ujścia żylnego sprzyja zakażeniom dróg oddechowych i prowadzi do powikłań tj.:
- migotania przedsionków (początkowo napadowe), a w ich konsekwencji do zakrzepów w lewym przedsionku i zatorów tętniczych,
- bakteryjnego zapalenia wsierdzia,
- niewydolności prawokomorowej.

Objawy zwężenia lewego ujścia żylnego

Objawy zwężenia lewego ujścia żylnego zależą od stopnia zwężenia powierzchni jego ujścia. Ze względu na długotrwały proces rozwoju choroby początkowo ma ona postać utajoną i nie daje żadnych objawów.

Wraz ze wzrostem stopnia zwężenia powierzchni lewego ujścia żylnego u chorych pojawiają się kolejne objawy:
- duszność (początkowo wysiłkowa później spoczynkowa- przy znacznym zwężeniu),
- kaszel z możliwą plwociną,
- uczucie kołatania serca,
- bóle w okolicy serca,
- krwioplucie - u 10 proc. (w wyniku przekrwienia płuc, pęknięcia rozszerzonych żył oskrzelowych lub zawału płuc),
- obrzęk płuc (np. po wystąpieniu migotania przedsionków czy częstoskurczu napadowego, w wyniku wysiłku, silnych emocji lub zakażenia dróg oddechowych).

U chorego w badaniu fizykalnym stwierdza się również:
- rumieńce policzków oraz delikatną sinicę warg (w zależności od zaburzenia wymiany gazów w płucach),
- wyraźne uderzenie koniuszkowe (przesunięte w lewo przy znacznym przeroście prawej komory),
- widoczne tętnienie w dołku podsercowym,
- przedskurczowe drżenie klatki piersiowej (tzw. koci mruk).

W badaniu osłuchowym wyróżnia się trzy charakterystyczne objawy zwężenia lewego ujścia żylnego:
- szmer rozkurczowy nad koniuszkiem (turkot rozkurczowy, krótki szmer przedskurczowy lub szmer wczesno- lub śródrozkurczowy),
- opóźniony, krótki i głośny I ton nad koniuszkiem,
- dodatkowy ton tuż po II tonie (tzw. trzask otwarcia zastawki dwudzielnej), lokalizowany wzdłuż lewego brzegu mostka, w III i IV przestrzeni międzyżebrowej.

Poza trzema objawami, charakterystycznymi dla zwężenia lewego ujścia żylnego, stwierdzić można również:
- akcentację II tonu nad tętnicą płucną,
- szmer rozkurczowy (tzw. szmer Graham-Steella), występuje przy dużym nadciśnieniu płucnym jako wynik względnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej. Lokalizowany jest w polu osłuchowym tętnicy płucnej.
U chorych z zaburzeniami rytmu serca objawy osłuchowe są trudniejsze do uchwycenia.

W badaniu radiologicznym, przy niewielkim zwężeniu otrzymany obraz nie odbiega od normy. W przypadku wyraźnego zwężenia lewego ujścia żylnego stwierdza się: powiększenie lewego przedsionka serca, poszerzenie tętnicy płucnej (sylwetka mitralna serca) oraz nieznaczne powiększenie prawej komory serca. Rysunek naczyniowy płuc jest wyraźny. Można też stwierdzić zwapnienia w zastawce dwudzielnej.

W badaniu elektrokardiograficznym wykazuje się: prawostronne odchylenie osi elektrycznej, dwufazowy załamek P.

Diagnoza zwężenia lewego ujścia żylnego

Diagnoza zwężenia lewego ujścia żylnego opiera się na badaniu osłuchowym, badaniu EKG oraz badaniu radiologicznym. Na podstawie tych badań stwierdza się: trzy wyżej wymienione osiowe objawy osłuchowe, mitralną sylwetkę serca oraz cechy przeciążenia lewego przedsionka i prawej komory serca.

Dokładna interpretacja ruchów zastawek i ocena stopnia zwężenia możliwa jest dzięki badaniu ultrasonograficznemu - echokardiografii - metodzie rejestrującej odbicie fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości.

W diagnozie różnicowej stenozy mitralnej należy uwzględnić niedomykalność zastawki aorty oraz śluzak lewego przedsionka.

Leczenie zwężenia lewego ujścia żylnego

Leczenie zwężenia lewego ujścia żylnego może być zachowawcze (niewydolności krążenia, zaburzeń rytmu i zaostrzeń choroby reumatycznej) oraz chirurgiczne (komisurotomia mitralna).

Chorzy bez dolegliwości nie wymagają leczenia. Zaleca się im oszczędny i higieniczny tryb życia.

Chorzy z wyraźnymi objawami duszności bez objawów niewydolności prawo komorowej oraz pacjenci z objawami dużej duszności, kaszlem i krwiopluciem, możliwymi obrzękami płuc, tachykardią, migotaniem przedsionków i powikłaniami zatorowymi - kwalifikowani są do leczenia chirurgicznego.

W przypadku chorych z obrzękami, niewydolnością prawo komorową, zastojem w wątrobie i przesiękami do jam ciała, z migotaniem przedsionków i zatorami tętniczymi, prowadzi się najpierw terapię objawową, by móc zastosować leczenie chirurgiczne.

Leczenie operacyjne daje poprawę w ok. 75 proc. przypadków, a na jego wynik wpływa stan anatomiczny zastawki. U niektórych chorych po zabiegu chirurgicznym może dojść do szeregu powikłań oraz nawrotu zwężenia (restenozy).

Do najczęstszych powikłań pooperacyjnych przy zwężeniu lewego ujścia żylnego należą: migotanie przedsionków, zatory tętnicze, zawał płuca oraz tzw. zespół pokomisurotomijny (u 10-63 proc.).

Zespół pokomisurotomijny może pojawić się u chorych po komisurotomii mitralnej od 10. dni do 2. miesięcy po zabiegu a jego objawy utrzymują się do dwóch tygodni. Charakteryzuje go: gorączka, poty, kaszel, nasilający się przy oddychaniu ból po lewej stronie klatki piersiowej, bóle stawów.

Badanie osłuchowe wykazuje tarcie opłucnowe lub osierdziowe, oraz możliwe wysięki do jamy opłucnej. Do terapii zespołu pokomisurotomijnego zaleca się salicylany i kortykosteroidy.

Żaneta Malec

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
  • "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa