Ziarniniakowatość Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera należy do układowych schorzeń tkanki łącznej charakteryzujących się zapaleniem naczyń z wrzodziejącą ziarniną w obrębie układu oddechowego (np. w nosie, zatokach, gardle, uchu środkowym, płucach) i zajęciem w większości przypadków nerek pod postacią kłębuszkowego zapalenia lub mikrotętniaczków

W surowicy krwi pacjentów stwierdza się obecność przeciwciał c-ANCA, które w normalnych warunkach nie powinny być obecne. Schorzenie nie należy do częstych chorób układowych tkanki łącznej, a zachorowania występują w różnym wieku (najczęściej osoby w średnim wieku, rzadko u dzieci rozpoznaje się ziarniniakowatość Wegenera).

Przyczyny występowania zmian nie zostały do końca wyjaśnione. W zapoczątkowaniu procesu mogą uczestniczyć czynniki infekcyjne. W naciekach zapalnych stwierdza się obecność neutrofilów i limfocytów.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera

Objawy ziarniniakowatości Wegenera ze strony układu oddechowego występują u prawie wszystkich chorych. Pojawia się niedrożność nosa, surowiczo-krwawa wydzielina, owrzodzenia w obrębie błony śluzowej. Dochodzi do rozprzestrzenienia się procesu chorobowego na struktury sąsiednich zatok, niejednokrotnie z destrukcją części kostnych, czy zapaleniem ucha środkowego, prowadzącego do rozwoju głuchoty. Czasem zajęty procesem chorobowym jest nerw twarzowy, wtórnie więc może dojść do jego porażenia.

Zapalenie oskrzeli i tchawicy w przebiegu ziarniniakowatości Wegenera może doprowadzić do rozwoju niedrożności dróg oddechowych, a zajęcie płuc i opłucnej objawia się kaszlem, odkrztuszaniem krwistej wydzieliny, dusznością oraz dolegliwościami bólowymi rozwijającymi się podczas czynności oddychania. Rzadziej zajęte procesem chorobowym są węzły chłonne śródpiersia. Bardzo niebezpiecznym, ale nieczęstym pojawiającym się powikłaniem ze strony układu oddechowego jest krwotok płucny.

W rezultacie rozwoju wszystkich zmian w układzie oddechowym może dojść do powikłań pod postacią wtórnych zakażeń bakteryjnych, które charakteryzuje ciężki przebieg kliniczny. Początkowy proces chorobowy z reguły nie dotyczy nerek, ale wraz z postępem zaawansowania zmian, u większości pacjentów dochodzi do rozwoju nieprawidłowości w obrębie nerek.

Czasem przez dłuższy czas jedynymi objawami nefrologicznymi są białkomocz i krwinkomocz, bez upośledzenia czynności nerek. Około połowa pacjentów zgłasza również dolegliwości ze strony narządu wzroku.

Rozwija się zapalenie rogówki, spojówki, twardówki, czy błony naczyniowej oka, z objawami charakterystycznymi dla poszczególnych jednostek chorobowych. Także zmiany skórne dotyczą około połowy pacjentów i przebiegają pod postacią wysypki grudkowej, pęcherzykowej, rumieniowej nieraz z różnie nasilonym świądem. Pojawiają się wybroczyny i owrzodzenia skórne. Również szereg innych objawów, nieco rzadziej pojawiających się, obejmuje zmiany zachodzące w różnych układach i narządach organizmu.

Rozpoznanie i rokowanie przy ziarniniakowatości Wegenera

Ustalenie rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera możliwe jest wyłącznie po ocenie wycinka zmienionej chorobowo tkanki w mikroskopie po zastosowaniu odpowiedniego barwienia. Na ziarniniakowatość Wegenera wskazywać mogą objawy ze strony różnych układów, a także zmiany obserwowane w badaniach laboratoryjnych (przede wszystkim obecność przeciwciał typowych dla schorzenia oraz nieprawidłowości dotyczące wykładników stanu zapalnego organizmu, a także zmiany w badaniu ogólnym moczu, kiedy proces chorobowy dotyczy nerek). W różnicowaniu uwzględnia się inne schorzenia tkanki łącznej i naczyń.

Rokowanie przy ziarniniakowatości Wegenera jest korzystne u pacjentów poddanych odpowiedniemu leczeniu, jednak bardzo często po zaprzestaniu terapii pojawiają się nawroty choroby. Wraz z postępem zaawansowania zmian może dojść do rozwoju powikłań pogarszających rokowanie.

Do najczęstszych należą: przewlekła niewydolność nerek, głuchota, utrata wzroku i zniekształcenia w obrębie układu oddechowego. Poza tym mogą pojawić się powikłania związane z zastosowanym leczeniem, m. in. ciężkie zakażenia rozwijające się w wyniku osłabienia układu odpornościowego wskutek leczenia niektórymi preparatami, co stanowi jedną z najczęstszych przyczyn zgonów pacjentów chorujących na ziarniniakowatość Wegenera.

Leczenie ziarniniakowatości Wegenera

Postępowanie farmakologiczne obejmuje leczenie ostrej fazy ziarniniakowatości Wegenera i podtrzymujące wygaszenie procesu chorobowego. W pierwszym przypadku zastosowanie znalazł przede wszystkim cyklofosfamid i glikosteroidy. Z innych preparatów podaje się metotreksat, immunoglobuliny, a w rozwoju schyłkowej niewydolności nerek wskazane jest wykonywanie dializ.

Leczenie ziarniniakowatości Wegenera podtrzymujące ma na celu niedopuszczenie do ponownego nawrotu choroby po opanowaniu ostrej fazy schorzenia. Można to osiągnąć przez stopniowe zmniejszanie dawek leków (głównie cyklofosfamidu i glikosteroidów) aż do ich całkowitego odstawienia. Ważne jest monitorowanie leczenia pod kątem wczesnego wykrywania działań niepożądanych, które stanowią niebezpieczeństwo dla zdrowia i życia pacjentów.

W razie stwierdzenia takich objawów należy niezwłocznie zmodyfikować sposób leczenia przez zmniejszenie dawki podawanych leków lub ich zamianę na inne preparaty.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa