Zespół Ebsteina

Zespół Ebsteina jest rzadką, wrodzoną wadą serca, związaną z zaburzeniem rozwoju zastawki trójdzielnej, co powoduje jej niedomykalność oraz powiększenie prawego przedsionka serca, kosztem prawej komory. Z zespołem Ebsteina często występuje ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Wada zastawki trójdzielnej polega na przemieszczeniu części pierścienia włóknistego prawego oraz płatków zastawki w obręb komory prawej. Przemieszczone płatki zastawki dzielą komorę prawą na dwie części: komorę prawą zatrializowaną oraz komorę prawą właściwą. Ściana pierwszej z nich, często włóknieje i nie ma zdolności do skurczu. Role pompy spełnia komora prawa właściwa.

W zespole Ebsteina przedsionek prawy to wielka jama zbudowana z właściwego przedsionka oraz zatrializowanej części komory. Przez małą objętość komory prawej rzut krwi do pnia płucnego jest zmniejszony. Napływ krwi do komory prawej właściwej jest również zaburzony, ponieważ istnieje przeszkoda mechaniczna, którą stanowią nieprawidłowo ułożone płatki oraz zaburzona praca całego przedsionka.

Dodatkowo w zespole pojawiają się zaburzenia rytmu serca, takie jak napady częstoskurczu oraz zaburzenia przewodzenia.

Rokowanie przy zespole Ebsteina

Chorzy umierają w młodości lub wczesnym dzieciństwie. Bardzo rzadko przeżywają dłuższy okres. Przeżycie zależy od stopnia deformacji prawej połowy serca.

Monika Kozak

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Podstawy patomorfologii dla studentów medycyny", Groniowski, Kruś, wyd. PZWL, Warszawa
  • "Patologia", Robbins, wyd. Urban & Partner, Wrocław

Komentarze Zespół Ebsteina

rafal | 2009-09-04 14:45

Jestem osoba zchorowana w wieku 27 lat.Czekam jednak na transplantacje serca,gdyz moje jest juz bardzo zchorowane,nie moge wchodzic po schodach-brakuje mi sil na codziennosc.

Ania | 2009-11-09 12:06

A ja jestem rok po operacji zespołu ebsteina:-) i wszystko ok. mam 24 lata i jestem w ciazy:-)

Zeta | 2009-12-02 12:51

Pięć lat temu dowiedziałam się,że należę do tej nielicznej grupy! Dziś mam 34 lata i tyle samo wiedzy na temat tej wady co w dzień jej wykrycia,lekarze oprócz tego,że nie będą mojego przypadku operować to żadnych informacji o moim stanie zdrowia mi nie przekazują( zastosowali leczenie zachowawcze i obserwują)Podobno taka moja uroda szkoda tylko,że coraz gorzej znoszę każdy kolejny dzień zamiast się nim w pełni cieszyć :((

anita36 | 2009-12-09 07:04

Witam. ja mialam operacje 8 lat temu.byla naprawde potrzebna,czulam sie zle,slablam,czesto leciala mi krew z nosa.przed operacja urodzilam synka.ciecie cesarskie. to wlasnie ciaza uszkodzila juz i tak slabe serce. lekarze zalecali usuniecie ciazy.dzis syn ma juz 11 lat.
dzis czuje sie dobrze,nawet na dyskoteki chodzilismy z mezem:) pozdrawiam.

Wszystkie komentarze artykułu Zespół Ebsteina