Zespół Sneddona

Zespół Sneddona jest schorzeniem przebiegającym z objawami skórnymi i związanymi z nieprawidłowym funkcjonowaniem ośrodkowego układu nerwowego.

Zespół Sneddona jest zespołem naczyniowym cechującym się siatkowatymi rozszerzeniami naczyń widocznymi na skórze oraz udarami mózgowymi, które są związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń doprowadzających krew do struktur ośrodkowego układu nerwowego.

Mimo, że objawy są podobne do obserwowanych w zespole antykardiolipinowym, to mechanizm powstawania nieprawidłowości w zespole Sneddona jest zupełnie inny oraz nie stwierdza się przeciwciał antykardiolipinowych w surowicy krwi.

Przyczyny występowania zespołu Sneddona

Czynniki wywołujące zespół Sneddona nie zostały poznane, ale istotą procesu chorobowego jest zwężenie i zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych zachodzących w śródbłonkach, wtórnie dochodzi do rozrostu mięśniówki i włóknienia naczyń, co skutkuje niedokrwieniami pewnych okolic w ośrodkowym układzie nerwowym (stany te objawiają się różnymi deficytami neurologicznymi, głównie spowodowanymi udarami mózgowymi) i występowaniem tzw. livedo reticularis - siatkowatości naczyń na skórze.

Objawy zespołu Sneddona

Zespół Sneddona objawia się zmianami skórnymi w postaci czerwononiebieskich plam, które układają się siateczkowato. Wzór ułożenia plam nie zmienia się. Ponadto występują rozmaite objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej o charakterze przemijającym. Poza tym może dochodzić do tworzenia się owrzodzeń i zakrzepów żylnych oraz zatorów płucnych.

Przebieg kliniczny zespołu Sneddona z zajęciem narządów wewnętrznych, np. nerek, serca, jest częsty, ale nieprawidłowości są dyskretne i dlatego nie stwierdza się żadnych objawów klinicznych. W części przypadków w surowicy krwi pacjentów obserwuje się obecność antykoagulantu toczniowego, mimo iż zespół Sneddona nie ma związku z toczniem rumieniowatym układowym. Przebieg choroby jest najczęściej przewlekły, wieloletni, powikłania pod postacią udarów mózgowych mogą jednak doprowadzić do zgonu pacjenta.

Rozpoznanie zespołu Sneddona

Ustalenie rozpoznania zespołu Sneddona jest możliwe po stwierdzeniu siatkowatego rozszerzenia naczyń (z typowym obrazem morfologicznym tkanek naczyń umiejscowionych głębiej) i objawów związanych z nieprawidłową czynnością ośrodkowego układu nerwowego.

W różnicowaniu zespołu Sneddona należy wykluczyć obecność przede wszystkim zespołu antykardiolipinowego (w surowicy krwi stwierdza się obecność charakterystycznych przeciwciał, ponadto współistnieją inne objawy), guzkowego zapalenia tętnic i tocznia rumieniowatego układowego (zwłaszcza w postaciach przebiegających z obecnością antykoagulantu toczniowego w surowicy krwi).

Leczenie i rokowanie w zespole Sneddona

Terapia zespołu Sneddona nie jest skuteczna, podawanie glikokortykosteroidów i preparatów o działaniu immunosupresyjnym nie daje korzystnych efektów terapeutycznych.

Profilaktycznie stosuje się kwas acetylosalicylowy. Rokowanie w zespole Sneddona nie jest pomyślne, schorzenie ma charakter przewlekły. Istnieje wysokie ryzyko powstania udarów mózgowych, które są niebezpieczne dla zdrowia i życia pacjentów.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa