Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena jest układową chorobą tkanki łącznej, w której dochodzi do rozwoju procesu zapalnego z udziałem limfocytów w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego. Czynność tych narządów jest istotnie zaburzona, proces chorobowy dotyczy również zmian zapalnych zachodzących w obrębie różnych narządów i układów.

Zespół Sjögrena jest schorzeniem o podłożu nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego z wytworzeniem przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom. Choroba ma charakter przewlekły, może być procesem pierwotnym lub wtórnym w przebiegu innych schorzeń (około 40 proc. przypadków jest stanem wtórnym). Szacuje się, że nawet 5 procent społeczeństwa może chorować na zespół Sjögrena.

Zdecydowana większość chorych na Zespół Sjögrena to kobiety, najczęstsze zachorowania obserwowane są w wieku około 50 lat. Po reumatoidalnym zapaleniu stawów zespół ten jest najczęstszą chorobą autoimmunologiczną. Przyczyny występowania zmian nie zostały poznane. Przypuszcza się udział czynników genetycznych i środowiskowych (np. zakażenia wirusami cytomegalii, HIV, wirusem zapalenia wątroby typu C i innymi, a także wpływ promieniowania ultrafioletowego może inicjować proces chorobowy).

Objawy zespołu Sjögrena

Przy zespole Sjögrena ze strony narządu wzroku dochodzi do upośledzenia wydzielania łez, co powoduje dolegliwości opisywane jako uczucie piasku w oczach, pieczenie, drapanie, nadwrażliwość na światło słoneczne. Ze strony jamy ustnej pacjenci skarżą się na jej suchość. U części chorych dochodzi do powiększenia ślinianek przyusznych i podżuchwowych, charakteryzujących się zwiększoną spoistością.

Gruczoły pozostają jednak niebolesne podczas badania pacjenta. Dodatkowo w jamie ustnej często obserwuje się zakażenia grzybicze i znaczną próchnicę zębów. Poza tym występują objawy związane z nieprawidłową czynnością gruczołów zewnątrzwydzielniczych, co manifestuje się częstymi zmianami zapalnymi w obrębie układu oddechowego, narządu słuchu, przewodu pokarmowego i trzustki. Wątroba i śledziona bywają powiększone, a czynność nerek ulega pogorszeniu.

Suchość dotyczy również błon śluzowych narządów płciowych, co objawia się przewlekłymi i nawracającymi stanami zapalnymi tych struktur. Dodatkowymi objawami pojawiającymi się u chorych z zespołem Sjögrena są ogólne zmęczenie, bóle stawów, stany podgorączkowe, powiększenie węzłów chłonnych, zaburzenie czynności przełyku. Ponadto w przebiegu częściej obserwuje się rozwój chłoniaków, niż w populacji ogólnej, co objawiać się może spadkiem masy ciała, gorączką, zapaleniami płuc i nerek, wysypką i powiększonymi węzłami chłonnymi.

Rozpoznanie zespołu Sjögrena

Istnieje wiele opracowanych kryteriów rozpoznania zespołu Sjögrena, we wszystkich podstawowe znaczenie ma wykazanie upośledzonego wydzielania łez, suchości w jamie ustnej, typowych zmian w wycinkach gruczołów ślinowych, obserwowanych w mikroskopie po specjalnym zabarwieniu tkanek pobranych od pacjenta. Również ważne znaczenie ma wykazanie obecności w surowicy krwi typowych dla schorzenia przeciwciał anty-Ro lub anty-La.

Ze względu na wieloobjawowy i złożony charakter zespołu Sjögrena w różnicowaniu należy uwzględnić wiele schorzeń, w których obecne mogą być jakiekolwiek objawy występujące w zespole Sjögrena, każdy symptom powinien być rozpatrywany oddzielnie.

Choroby o podobnym przebiegu klinicznym to przede wszystkim niektóre zakażenia wirusowe, chłoniaki, fibromialgia, stan po radioterapii stosowanej w leczeniu nowotworów, zmiany związane ze starzeniem się organizmu, czy reakcja na wykonany przeszczep narządu.

Leczenie zespołu Sjögrena

Terapia zespołu Sjögrena dotyczy przede wszystkim objawów ze strony narządu wzroku, należy chronić gałkę oczną przed wysychaniem. Stosuje się w tym celu preparaty sztucznych łez, żele, soczewki ochronne i okulary. Wykonywać można również zabiegi blokujące odpływ łez.

Leczenie suchości w obrębie jamy ustnej polega na podawaniu środków pobudzających wydzielanie śliny. Ważnym aspektem jest stomatologiczne leczenie próchnicy zębów, która jest szczególnie nasilona w przebiegu zespołu Sjögrena. Terapia innych objawów zależna jest od nasilenia procesu chorobowego.

Zapalenie stawów można leczyć stosując niesteroidowe leki przeciwzapalne, chlorochinę (podawaną również u chorych na malarię), nieraz konieczne jest w takich przypadkach zastosowanie glikokortykosteroidów (np. prednizonu). Silniejsze leki immunosupresyjne zarezerwowane są do rzadkich postaci o wyjątkowo ciężkim przebiegu klinicznym.

Rokowanie przy zespole Sjögrena

Zespół Sjögrena o charakterze pierwotnym rokuje różnie, w zależności od nasilenia zmian narządowych. Rokowanie pogarszają ciężkie zwłóknienia płuc, ostre zapalenia trzustki, a także zakażenia. Wyjątkowo niekorzystnie rokują przypadki, w których rozwijają się chłoniaki. Istnieje zagrożenie ze strony narządu wzroku, jeśli nie podjęto odpowiedniej terapii objawów.

Rokowanie we wtórnej postaci zespołu Sjögrena, ze współistnieniem innego procesu chorobowego, zależne jest przede wszystkim od choroby podstawowej (najczęściej jednostką, w której pojawia się zespół Sjögrena jest reumatoidalne zapalenie stawów).

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa