Zespół pustego siodła

Zespół pustego siodła jest schorzeniem, którego objawy rozwijają się wskutek rozprzestrzeniania się opony pajęczej, wraz ze zbiornikiem zawierającym płyn mózgowo-rdzeniowy (III komora), w okolice siodła tureckiego, przy współistniejącej nieszczelnej przeponie siodła i zwiększonym ciśnieniu środczaszkowym. Szacuje się, że zespół pustego siodła występuje nawet u 5 procent osób w ogólnej populacji.

Przyczyny powstawania zespołu pustego siodła związane są z wrodzonymi defektami (brak przepony siodła lub jej wrodzona przepuklina). Wtórnie do wystąpienia choroby predysponują zabiegi neurochirurgiczne tych okolic, napromienianie terapeutyczne w nowotworach, udar mózgu zlokalizowany w okolicy podwzórzowo-przysadkowej w przebiegu znacznego rozmiaru guza mózgu.

Zbiornik zawierający płyn mózgowo-rdzeniowy uciska na przysadkę i przemieszcza ją, czasem również przesuwa nerwy wzrokowe i ich skrzyżowanie.

Objawy zespołu pustego siodła

Zespół pustego siodła o charakterze schorzenia pierwotnego, wrodzonego, zazwyczaj nie daje żadnych objawów klinicznych i jest wykrywany przypadkowo w badaniach obrazowych. Wtórny zespół może dawać różnorodne symptomy.

Z zaburzeń hormonalnych w zespole pustego siodła występuje podwyższone stężenie prolaktyny w surowicy krwi, co jest związane z uciskiem zbiornika (komory III) na struktury biorące udział w transporcie dopaminy, która z kolei uczestniczy w regulacji wydzielania prolaktyny.

Poza tym obserwowana jest wtórna lub pierwotna niedoczynność przysadki, w zależności od umiejscowienia przeszkody zaburzającej funkcjonowanie hormonalne osi podwzgórze-przysadka.

U dzieci często jest to związane z niedoborem hormonu wzrostu i zahamowaniem wzrastania, ponadto obecne mogą być inne nieprawidłowości dotyczące zmniejszonego wydzielania hormonów przez przysadkę (należy pamiętać, że biorą one udział w regulacji czynności różnych gruczołów dokrewnych, ich niedobór jest zatem związanym z obniżeniem poziomu innych hormonów obwodowych, np. tarczycy, kory nadnerczy). Niedobór wazopresyny predysponuje do rozwoju moczówki prostej.

W przebiegu zespołu pustego siodła obserwuje się również objawy neurologiczne, zwłaszcza bóle głowy, które mogą mieć różne nasilenie.

Rzadko zespół pustego siodła może objawiać się symptomami okulistycznymi, pod postacią ubytków w polu widzenia, zwłaszcza zawężenia środkowej części pola widzenia (objaw związany z rozwojem okołoskrzyżowaniowego zapalenia pajęczynówki).

Dodatkowo na dnie oka w badaniu okulistycznym mogą być widoczne cechy zastoinowej tarczy nerwu wzrokowego, co jest wynikiem upośledzonego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Rozpoznanie zespołu pustego siodła

W procesie diagnostycznym zespołu pustego siodła tureckiego, oprócz obserwowanych objawów klinicznych, związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem narządów wydzielających hormony i objawów neurologicznych oraz okulistycznych, konieczne jest wykonanie badań obrazowych w celu ustalenia rozpoznania, które umożliwiają wykazanie zmian w okolicach objętych procesem chorobowym.

Zdjęcie rentgenowskie uwidacznia powiększoną strukturę siodła tureckiego, poza tym konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego z kontrastem, które potwierdzają obecnosć zmian w strukturach mózgowia.

Ponadto laboratoryjne badania hormonalne wykazują liczne nieprawidłowości, a badanie okulistyczne pozwala na ocenę zaburzeń występujących w obrębie tarczy nerwu wzrokowego oraz wykrycie objawów dotyczących nieprawidłowego widzenia.

W różnicowaniu zespołu pustego siodła należy brać pod uwagę zmiany tętniakowate w obrębie gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej, również konieczne jest wykluczenie lub potwierdzenie stanów prowadzących do wtórnego zespołu siodła.

Leczenie zespołu pustego siodła

Jeżeli zespół pustego siodła jest problemem o charakterze wtórnym, konieczna jest terapia schorzenia podstawowego. Jeśli chorobie towarzyszy podwyższony poziom prolaktyny w surowicy krwi uzasadnione jest podawanie leków dopaminergicznych, a przy współistnieniu niedoczynności hormonalnej przysadki mózgowej - stosowanie hormonów, których brakuje w organizmie.

W okołoskrzyżowaniowym zapaleniu pajęczynówki zastosowanie znalazły preparaty z grupy kortykosteroidów. W niektórych przypadkach należy rozważyć konieczność zastosowania interwencji neurochirurgicznej.

Rokowanie przy zespole pustego siodła

We wtórnej postaci zespołu pustego siodła rokowanie zależne jest od przyczyny lub choroby współistniejącej, która wywołuje nieprawidłowości w strukturach mózgowia.

Niektóre stany zespołu pustego siodła są nieodwracalne, ale odpowiednia terapia substytucyjna brakującymi hormonami daje dobre efekty terapeutyczne.

W postaciach pierwotnych zespołu pustego siodła rokowanie zależne jest przede wszystkim od odpowiednio prowadzonej terapii hormonalnej.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków