Zespół nerczycowy

Z moczem zdrowego człowieka w ciągu doby wydalanych jest nie więcej niż 150 mg białka.

O zespole nerczycowym mówi się, kiedy dobowa utrata białka przekracza 3,5 grama - jest to podstawowe kryterium zespołu nerczycowego. Poza tym występuje obniżone stężenie albumin w surowicy krwi (wskutek zwiększonej przepuszczalności błony podstawnej kłębuszków dochodzi do rozwoju białkomoczu i spadku poziomu albumin, które trafiają do moczu) ponadto poziom lipidów we krwi jest podwyższony. Dodatkowo występują obrzęki.

Zespół nerczycowy może wskazywać na poważną chorobę nerek lub chorobę układową. Najczęstszymi przyczynami pojawienia się zespołu są kłębuszkowe zapalenia nerek i cukrzyca. Z rzadszych przyczyn należy wymienić: szpiczaka mnogiego, skrobiawicę, kolagenozy, choroby naczyń nerkowych, zatrucia.

Objawy zespołu nerczycowego

Pierwszymi objawami zespołu nerczycowego są obrzęki w obrębie tkanki podskórnej, nasilające się z różną szybkością i pienienie się moczu wskutek dużej zawartości białka. W dyskretnym rozwoju tego zespołu ich wystąpienie bywa poprzedzone złym samopoczuciem, osłabieniem, bólami głowy i brzucha, utratą apetytu i nudnościami (prawdopodobnie wskutek obrzęków błony śluzowej przewodu pokarmowego). U kobiet zespół poprzedzony może być również zaburzeniami miesiączkowania.

W pierwszych fazach choroby obrzęki są rozmieszczone symetrycznie w różnych lokalizacjach, rano w okolicach oczu, a wieczorem wokół kostek. Wraz z postępującym zatrzymaniem wody w organizmie i utratą białek utrzymujących płyny w łożysku naczyniowym, obrzęki stale występują w okolicach podudzi, na twarzy, w okolicach narządów płciowych, a nawet w obrębie narządów wewnętrznych.

Zaleganie dużych ilości płynu utrudnia odpływ żylny, co sprzyja powstawaniu zakrzepicy żylnej. Skóra staje się napięta, sucha i łuszcząca się - pojawiają się rozstępy. Przyjmuje się, że zatrzymanie do 4 litrów wody nie jest widoczne - retencję płynów można wykryć obserwując przyrosty masy ciała codziennie ważąc się. Wraz z postępem choroby płyny pojawiają się w jamie brzusznej i jamie opłucnej wywołując uczucie duszności.

U części pacjentów współistnieje nadciśnienie tętnicze, które nie jest charakterystycznym objawem zespołu nerczycowego. Jeśli dojdzie do ciężkiego spadku poziomu albumin mogą pojawić się stany niedociśnienia. W zaawansowanych przypadkach obserwuje się niedożywienie i wyniszczenie, nagłe i silne bóle brzucha z wymiotami, obroną mięśniową i gorączką (stan taki nazywany jest przełomem brzusznym). Donoszono również o przypadkach pojawienia się drgawek i nagłej ślepoty w wyniku obrzęku mózgu.

Rozpoznanie zespołu nerczycowego

Diagnozę stawia się na podstawie stwierdzenia nerczycowego białkomoczu oraz minimum 2 z 3 objawów: obrzęków, hipoalbuminemii (obniżonego poziomu albumin we krwi) oraz hiperlipidemii (podwyższonego poziomu lipidów we krwi).

Różnicowanie powinno obejmować wtórne zespoły nerczycowe (tzn. występujące w przebiegu innych chorób, zwłaszcza w zakażeniach, przy stosowaniu niektórych leków, w chorobach układowych, czy w rodzinnie występujących zespołach nerczycowych - np. w zespole Alprota).

Przy postępującym ubytku masy ciała należy wziąć pod uwagę możliwość procesu nowotworowego, a ze współistniejącą niewydolnością krążenia związane mogą być choroby układowe lub bakteryjne zapalenie wsierdzia. W przypadku podejrzenia skrobiawicy wykonuje się biopsję tkanki tłuszczowej brzucha. W razie wątpliwości diagnostycznych należy wykonać biopsję nerki w celu określenia zmian zachodzących bezpośrednio w tkance nerek.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia zespołu obejmuje leczenie choroby współistniejącej i eliminację białkomoczu. Zalecane jest również stosowanie diety z niską zawartością soli, cholesterolu i nasyconych kwasów tłuszczowych oraz odpoczywanie z uniesionymi kończynami dolnymi, co pozwala na zwiększenie objętości osocza. Z leków stosuje się środki moczopędne i inhibitory konwertazy.

Rokowanie jest zależne od obecności choroby podstawowej i osobniczej odpowiedzi na leczenie. Dobre rokowanie występuje w przypadku wtórnych kłębuszkowych zapaleń nerek i w zmianach submikroskopowych. Źle rokują przypadki z nasilonym wydalaniem białka z moczem i nadciśnieniem.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Nefrologia", C. Craig Tisher i Ch. S. Wilcox, wyd. polskie pod red. Mariana Klingera, wyd. Urban & Partner, Wrocław