Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy stanowi najczęstszą przyczynę ostrej niewydolności nerek u niemowląt i najmłodszych dzieci. Jest to zespół objawiający się ciężką niedokrwistością spowodowaną rozpadem krwinek czerwonych, z dominującym upośledzeniem funkcji nerek. Przyczyną zespołu jest w większości przypadków bakterie Escherichia coli lub Shigella wytwarzające toksyny. Źródłem zakażenia jest kał zwierząt domowych, głównie bydła.

Bakterie dostają się z zakażonym pokarmem do przewodu pokarmowego, gdzie powodują uszkodzenie śródbłonka naczyń i krwotoczne zapalenie jelit. Następnie trafiają do krążenia i poszczególnych tkanek (zwłaszcza do nerek, rzadziej do trzustki, wątroby, serca, ośrodkowego układu nerwowego). We wczesnym okresie choroby, zakrzepy zbudowane głównie z płytek krwi trafiają do naczyń kłębuszków nerkowych. Wtórnie dochodzi do zawałów w warstwie korowej nerek.

W wyniku kontaktu z czynnikami toksycznymi, np. pochodzącymi od bakterii, dochodzi do uszkodzenia śródbłonka naczyń nerkowych. Do rzadszych przyczyn zespołu hemolityczno-mocznicowego należą: zakażenia wirusowe, niektóre leki, nowotwory, choroby układowe (twardzina, toczeń rumieniowaty), ciąża, transplantacje narządów. Istnieją pewne predyspozycje genetyczne usposabiające do rodzinnego występowania zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

Zespół hemolityczno-mocznicowy często poprzedzony jest wystąpieniem biegunki z domieszką krwi (nieraz powikłanej perforacją - przebiciem jelita), zakażeniem dróg moczowych lub skóry. Do typowych objawów należą: ostra niewydolność nerek, obrzęki, nadciśnienie tętnicze, gorączka.

W wynikach badań laboratoryjnych krwi obserwuje się obniżony poziom hemoglobiny i płytek krwi, wzrost liczby retikulocytów, występowanie nieprawidłowego kształtu erytrocytów. U niektórych chorych mogą występować objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego. Stałym symptomem jest obecność białka i krwinek czerwonych w moczu powyżej dopuszczalnej liczby.

Ponadto we krwi stwierdza się zwiększoną aktywność dehydrogenazy, wzrost stężenia białka ostrej fazy CRP oraz zwiększoną liczbę białych krwinek. W osoczu krwi i w moczu wykrywa się większą ilość produktów degradacji fibrynogenu i fibryny. Często choroba rozpoczyna się postępującymi zmianami w moczu i stopniowym pogarszaniem funkcji nerek. Pacjenci zgłaszają osłabienie, utratę apetytu, złe samopoczucie, męczliwość, nocne poty.

Rozpoznanie ustalić można w oparciu o dobrze zebrany wywiad, zbadanie pacjenta, objawy kliniczne, zmiany laboratoryjne we krwi i w moczu. Nie jest konieczne pobranie materiału tkankowego (biopsja nerki). Pomocne natomiast bywają badania obrazowe.

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego polega na wyrównaniu zaburzeń wodno-elektrolitowych spowodowanych biegunką, wprowadzeniu leków obniżających ciśnienie tętnicze krwi. Przeważnie konieczne jest szybkie zastosowanie hemodializ i przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych. Nie należy leczyć zakażenia bakteriami Escherichia coli antybiotykami ani sulfonamidami, ponieważ takie postępowanie zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Rokowanie nie jest dobre - do zgonu dochodzi u co czwartego chorego, a blisko u połowy osób, które przeżyły rozwija się przewlekła niewydolność nerek. Tylko niektóre postaci choroby rokują lepiej. Czynnikami pogarszającymi rokowanie są: przedłużający się powyżej 10 dni bezmocz, rozległe zmiany w kłębuszkach nerkowych (zajęta ponad połowa kłębuszków) oraz stale utrzymujące się nadciśnienie.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
  • "Nefrologia", C. Craig Tisher i Ch. S. Wilcox, wyd. polskie pod red. Mariana Klingera, wyd. Urban & Partner, Wrocław
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa