Zespół Guillaina - Barrego

Zespół Guillaina-Barrego (ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna) należy do chorób z grupy zapaleń wielonerwowych, powodujących uszkodzenie nerwu obwodowego. Jest to choroba nabyta o niejasnej przyczynie. U jej podłoża leży niewłaściwa odpowiedź układu odpornościowego człowieka na czynnik etiologiczny, którym może być wirus (np. Ebsteina-Barr, cytomegalii, ospy wietrznej i półpaśca) lub bakteria.

W wyniku reakcji immunologicznej dochodzi do niszczenia osłonki mielinowej nerwów obwodowych własnego organizmu. Czasem zespół Guillaina-Barrego może występować po podaniu szczepienia, po zabiegach chirurgicznych, w przebiegu nowotworów (np. chłoniaków ziarniczych i nieziarniczych) oraz chorób spowodowanych nieprawidłową reakcją immunologiczną (np. toczeń rumieniowaty układowy).

Objawy zespołu Guillaina-Barrego

Występowanie zespołu Guillaina-Barrego bardzo często poprzedzone jest łagodną infekcją dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Objawy takiego zakażenia trwają z reguły kilka dni, a po kilku tygodniach przerwy występują symptomy uszkodzenia układu nerwowego.

Zespół Guillaina-Barrego rozpoczyna się osłabieniem kończyn dolnych. Zaburzenia czucia w postaci parestezji (uczucie chodzenia mrówek po skórze) niekiedy poprzedzają wystąpienie niedowładów. Wraz z progresją choroby dochodzi do rozwoju niedowładów w wyżej położonych partiach ciała: w mięśniach tułowia, klatki piersiowej, kończyn górnych i w mięśniach twarzy.

Niedowłady osiągają największe nasilenie przeważnie w ciągu kilku dni. Dość często pojawiają się zaburzenia mowy, gryzienia i połykania. Bardzo niebezpieczny jest stan, w którym dochodzi do zajęcia mięśni oddechowych, występują bowiem groźne dla życia zaburzenia oddychania. Dysfunkcje w zakresie czucia są zazwyczaj nieznacznie nasilone. Stwierdzić można upośledzenie głównie czucia głębokiego. Bolesność podczas uciskania na pnie nerwowe i mięśnie jest częsta, a odruchy badane u pacjenta osłabione bądź zniesione.

W przebiegu zespołu Guillaina-Barrego obserwuje się podwyższoną temperaturę ciała i przyspieszone tętno. W badaniach laboratoryjnych płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdzić można zwiększenie stężenia białka występujące przy prawidłowej liczbie komórek (tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe), płyn jest czasem żółty. W badaniu czynności mięśni (elektromiografia), w których unerwieniu obserwuje się proces chorobowy, występuje zwolnienie przewodzenia impulsów elektrycznych i blokady przewodzenia.

Rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrego

Typowy przebieg kliniczny zespołu Guillaina-Barrego z obecnością charakterystycznych objawów (takich jak postępujący niedowład minimum 2 kończyn, narastanie objawów od kilku dni do kilku tygodni), nieprawidłowości w badaniu klinicznym (osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich) oraz zmiany w badaniu czynności przewodzenia w obrębie nerwów i typowy obraz rozszczepienia białkowo-komórkowego obserwowany w badaniu laboratoryjnym płynu mózgowo-rdzeniowego potwierdzają rozpoznanie.

W różnicowaniu zespołu Guillaina-Barrego należy wziąć pod uwagę inne zapalenia wielonerwowe charakteryzujące się podobnymi objawami, toksyczny wpływ niektórych substancji (alkohol, metale ciężkie, trucizny) na stan nerwów obwodowych, zmiany uciskające na rdzeń kręgowy (np. nowotwory, dyskopatia), poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.

Podobne objawy mogą pojawić się w przebiegu zakażenia odkleszczowego krętkiem (borelioza), zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu o różnej etiologii, zatrucia jadem kiełbasianym, miastenii. Często również stan obniżonego lub podwyższonego stężenia potasu w surowicy krwi prowadzi do powstania porażeń okresowych.

Leczenie zespołu Guillaina-Barrego

W postępowaniu terapeutycznym w przypadku zespołu Guillaina-Barrego niejednokrotnie konieczne jest zastosowanie aparatury wspomagającej lub podtrzymującej oddech (w postaciach przebiegających z zajęciem unerwienia mięśni oddechowych i powikłanych zapaleniem płuc). Poza tym stosuje się różne metody leczenia objawowego.

Z substancji farmakologicznych podawane są immunoglobuliny (u pacjentów zgłaszających się w ciągu maksymalnie 2-4 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów i u tych chorych, którzy mają trudności z poruszaniem się. Istnieją również pewne wskazania do zastosowania wymiany osocza (plazmaferezy).

Rokowanie przy zespole Guillaina-Barrego

Rokowanie przy zespole Guillaina-Barrego jest z reguły pomyślne. Niedowłady przeważnie osiągają największe nasilenie w ciągu kilku dni od początku choroby. Poprawa często następuje szybko, ale czasem do ustąpienia objawów może upłynąć nawet kilka miesięcy. Nawroty choroby zdarzają się rzadko. U części chorych nie dochodzi do wyleczenia-rozwija się trwałe kalectwo. U kilku-kilkunastu procent dojść może do powstania powikłań takich jak: niewydolność oddechowa, zaburzenia rytmu serca, zakrzepica naczyń żylnych, zatorowość płucna, rozwój zachłystowego zapalenia płuc.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Prof. dr med. Władysław Jakimowicz Neurologia kliniczna w zarysie Podręcznik dla studentów medycyny", pod red. Mieczysława Goldsztajna, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Zespół Guillaina - Barrego
poliradikuloneuropatia uszkodzenie nerwu obwodowego infekcja dróg oddechowych osłabienie kończyn dolnych zapalenie płucne parestezja zaburzenia mowy przyspieszone tętno miastenia zatorowość płucna