Zespół Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss to inaczej alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń. Schorzenie należy do chorób układowych tkanki łącznej (ściślej do układowych zapaleń naczyń). Dotyczy przede wszystkim małych i średnich naczyń, u pacjentów obserwuje się obecność innych schorzeń alergicznych, np. astmy atopowej lub alergicznego nieżytu nosa.

Często w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała p-ANCA. Schorzenie jest rzadkie, nie występuje częściej u kobiet, czy mężczyzn. Przyczyny powstawania zmian nie zostały wyjaśnione. Przypuszcza się, że reakcja nadwrażliwości może odgrywać istotną rolę, poza tym nieprawidłowości układu odpornościowego mogą być również odpowiedzialne za rozwój zespołu.

Objawy zespołu Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss przebiega z objawami ogólnoustrojowymi, przede wszystkim z gorączką, osłabieniem, utratą apetytu i chudnięciem. Ze strony układu oddechowego występują dolegliwości związane ze współistnieniem u chorych astmy, przeważnie o ciężkim przebiegu klinicznym, która może rozwijać się nawet kilka lat przed pojawieniem się zmian w naczyniach typowych dla zespołu Churga i Strauss.

U prawie wszystkich chorych stwierdza się objawy alergicznego nieżytu nosa, poza tym występują ból lub tkliwość zatok przynosowych, wysięk w opłucnej, krwioplucia wskutek wynaczynienia się krwi do pęcherzyków płucnych.

U wielu pacjentów obserwuje się objawy ze strony układu nerwowego, które mogą przebiegać pod postacią uszkodzeń w obrębie obwodowych włókien nerwowych, rzadko dochodzi do zmian w samym mózgu (np. uszkodzenia nerwów czaszkowych, udary) i wystąpienia objawów związanych z tymi stanami, np. drgawek, czy śpiączki.

Ze strony nerek dochodzić może do rozwoju kłębuszkowego zapalenia, a dysfunkcje w obrębie układu krążenia prowadzić mogą do pojawienia się zapalenia wsierdzia i mięśnia sercowego lub zapalenia naczyń wieńcowych, czy osierdzia. Objawia się to niewydolnością serca, zatrzymaniem czynności lub zawałem.

Dodatkowo rozwinąć się może nadciśnienie tętnicze, ponadto objawy skórne (plamica uniesiona, guzki podskórne, pokrzywka, wrzodziejące grudki) i ze strony układu pokarmowego (nawracające i nieraz nasilone dolegliwości bólowe brzucha, biegunka, wymioty, krwawienia). Czasem stwierdza się zajęcie procesem chorobowym układu ruchu, co manifestuje się osłabieniem mięśni, czy bólem stawów. Rzadko obserwuje się objawy oczne (przede wszystkim zapalenie naczyniówki).

Przebieg zespołu Churga i Strauss

Ogólnie w przebiegu zespołu Churga i Strauss wyodrębnia się 3 etapy: fazę prodromalną, eozynofilii i zapalenia naczyń. W pierwszym okresie obserwuje się obecność astmy i alergicznego nieżytu nosa, czasem z powstawaniem polipów. Drugi etap charakteryzuje podwyższony poziom eozynofilów w surowicy krwi obwodowej z objawami związanymi z naciekaniem różnych tkanek i narządów.

Ostatnia faza - zapalenie naczyń, rozwija się przeważnie po około 3 latach od stwierdzenia pierwszych objawów chorobowych (zdarza się, że okres ten występuje po kilkunastu latach od początku choroby). U niektórych pacjentów wraz z pojawieniem się zapalenia naczyń objawy astmatyczne łagodnieją, a u innych ulegają nasileniu.

Czasem zdarza się, że zespół Churga i Strauss przebiega bez żadnych objawów klinicznych lub z nieznacznie nasilonymi dolegliwościami, które dotyczyć mogą tylko wybranych układów, czy narządów.

Rozpoznanie zespołu Churga i Strauss

W zespole Churga i Straussa diagnozę stawia się w oparciu o potwierdzenie zapalenia naczyń z typowymi naciekami w narządach u osób chorujących na astmę z podwyższonym poziomem eozynofilów w surowicy krwi. Dodatkowe znaczenie może mieć stwierdzenie nieprawidłowości w badaniach dodatkowych.

U pacjentów obserwuje się bowiem przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB), niedokrwistość normocytową, zwiększony poziom immunoglobulin w klasie IgE oraz obecność pewnych przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom.

Jeśli proces chorobowy dotyczy również nerek pojawiają się zmiany w moczu - wykrywa się większe ilości białka i krwinek czerwonych, ponadto w przypadku upośledzenia funkcji nerek stężenie kreatyniny we krwi ulega podwyższeniu. Inne badania pomocne w procesie diagnostycznym to przede wszystkim obrazowanie zatok przynosowych i klatki piersiowej, badania czynności płuc lub morfologiczne.

Leczenie i rokowanie przy zespole Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss leczy się podając same glikokortykosteroidy w łagodnych postaciach schorzenia. W przypadkach poważniejszych dodatkowo włącza się cyklofosfamid. Zasady leczenia są podobne do stosowanych w ziarniniakowatości Wegenera. Terapię należy prowadzić odpowiednio długo, pamiętając o stopniowym odstawianiu leków.

Rokowanie przy zespole Churga i Strauss zależne jest przede wszystkim od wczesnego rozpoznania i właściwie prowadzonego leczenia, jest przeważnie pomyślne, większość chorych przeżywa okres kilkudziesięciu lat od momentu rozpoznania choroby. Niebezpiecznymi powikłaniami obarczeni są chorzy z nasilonymi objawami ze strony układu krążenia (niewydolność lub zawał serca, zatrzymanie krążenia), nerek, przewodu pokarmowego, czy układu oddechowego. W przypadku współistnienia innych schorzeń rokowanie jest gorsze.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Zespół Churga i Strauss
gorączka osłabienie utrata apetytu chudnięcie wysięk w opłucnej krwioplucia nieżyt nosa drgawki śpiączka niewydolność serca zawał biegunka wymioty krwawienia osłabienie mięśni ból stawów