Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny

Zmiany w tkance podskórnej obserwowane są również w stanach z obecnym niedoborem substancji hamującej działanie alfa1-antytrypsyny. Przeważnie ten typ przebiega z nasilonymi objawami klinicznymi, dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytworzeniem się głębokiej martwicy, ropni i przetok.

Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny, zlokalizowane jest przede wszystkim na tułowiu i kończynach. Często współistnieją zatory płucne i nieprawidłowości w obrębie innych narządów, co znacznie pogarsza przebieg kliniczny i rokowanie.

W zależności od stopnia niedoboru inhibitora, obserwowany jest różny przebieg schorzenia.

Rozpoznanie zapalenia tkanki podskórnej związanego z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny

Rozpoznanie zapalenia tkanki podskórnej związanego z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny ustala się w oparciu o obecność rozpadających się guzów tkanki podskórnej.

Potwierdzeniem diagnozy zapalenia tkanki podskórnej związanego z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny jest wykazanie typowych zmian w badaniu histologicznym tkanki i obecności obniżonego poziomu inhibitora alfa1-antytrypsyny w surowicy krwi pacjenta. Schorzenie należy różnicować z innymi stanami zapalnymi tkanki podskórnej.

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej związanego z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej związanego z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny polega na stosowaniu sulfonów i na dożylnej suplementacji brakującego inhibitora, którego niedobór odpowiedzialny jest za wystąpienie objawów chorobowych.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
Wątki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora alfa1-antytrypsyny
tkanka podskórna inhibitor alfa1-antytrypsyna martwica ropnie przetoki