Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią mieszaną

Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią mieszaną należy do układowych schorzeń tkanki łącznej, ściślej do układowych zapaleń naczyń. Dotyczy przede wszystkim skóry i nerek, charakteryzuje się obecnością złogów zbudowanych z krioglobulin. Zajmuje najczęściej naczynia małego kalibru. Nie ma danych dotyczących częstości występowania zapalenia naczyń przebiegającego z krioglobulinemią mieszaną.

Większość przypadków zapalenia naczyń związanego z samoistną krioglobulinemią mieszaną ma jednak charakter wtórny, przede wszystkim współistnieć może z wirusowym zakażeniem wątroby typu C lub z chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego.

Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią mieszaną występuje również w przebiegu chorób o podłożu autoimmunologicznym, w których powstają przeciwciała skierowane przeciwko strukturom własnych tkanek. Przyczyny występowania zapalenia naczyń są związane z nieprawidłową reakcją układu odpornościowego.

Objawy zapalenia naczyń związanego z samoistną krioglobulinemią mieszaną

U większości pacjentów przy zapaleniu naczyń związanym z samoistną krioglobulinemią mieszaną występują dolegliwości bólowe ze strony stawów i mięśni. Obecne są również zmiany skórne pod postacią tzw. plamicy uniesionej, pojawiającej się najczęściej na kończynach dolnych, ponadto narażenie na niską temperaturę powoduje powstanie nowych zmian w obrębie skóry. U niektórych chorych stwierdza się również zmiany zabarwienia i obrzęk w obrębie rąk, wskutek oddziaływania niskiej temperatury.

Ponadto obserwowane są nieprawidłowości w funkcjonowaniu nerek, które są związane z kłębuszkowym zapaleniem nerek. Występują przede wszystkim obrzęki i nadciśnienie tętnicze. Z rzadszych objawów pojawić się mogą: powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, zaburzenia ze strony obwodowego układu nerwowego (pod postacią zaburzeń czucia, parestezji, niedowładów przede wszystkim w obrębie kończyn).

U niektórych chorych obecne są objawy żołądkowo-jelitowe (bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunki). Często pacjenci zgłaszają ogólne osłabienie, utratę apetytu i złe samopoczucie. We wtórnych postaciach choroby stwierdza się objawy związane z obecnością schorzenia podstawowego.

Rozpoznanie zapalenia naczyń związanego z samoistną krioglobulinemią mieszaną

Ustalenie rozpoznania zapalenia naczyń związanego z samoistną krioglobulinemią mieszaną możliwe jest na podstawie stwierdzonych objawów klinicznych i potwierdzenia obecności w surowicy krwi krioglobulin, po wykluczeniu innych schorzeń, w przebiegu których obserwowane jest występowanie tych substancji.

Ponadto pomocne mogą być badania dodatkowe, przede wszystkim laboratoryjne. Obserwuje się w nich znaczne zmniejszenie niektórych składowych układu dopełniacza (przede wszystkim C4 i kompleksu hemolitycznego).

Poza tym w surowicy krwi stwierdza się u większości chorych czynnik reumatoidalny, a u części pacjentów zwiększoną aktywność enzymów aminotransferaz. Jeśli schorzenie współistnieje z wirusowym zapaleniem wątroby typu C, co zdarza się często, w surowicy krwi wykazuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C, co świadczy o infekcji i odpowiedzi układu odpornościowego na ten drobnoustrój.

Z innych badań dodatkowych pobrać można wycinek skóry i ocenić jego budowę morfologiczną. Zmiany histologiczne obserwuje się również w nerkach, jednak dla potwierdzenia rozpoznania nie jest konieczne wykonanie biopsji tych narządów, jest to bowiem badanie związane z wysokim ryzykiem rozwoju powikłań.

Leczenie zapalenia naczyń związanego z samoistną krioglobulinemią mieszaną

W przypadku współistnienia z zapaleniem naczyń związanym z samoistną krioglobulinemią mieszaną schorzenia podstawowego, terapia polega na jego leczeniu (np. w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu C podaje się interferon alfa). W niektórych postaciach samoistnych dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się również stosując leczenie interferonem alfa.

Jeśli występują dolegliwości stawowo-mięśniowe podawać można preparaty z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a w przypadku nasilonych objawów i współistnienia zmian skórnych, wskazane jest leczenie za pomocą glikokortykosteroidów. W przypadku zajęcia nerek lub układu nerwowego leki te podaje się w wyższych dawkach lub włącza się leczenie osłabiające odpowiedź układu immunologicznego (immunosupresyjne).

Rokowanie przy zapaleniu naczyń związanym z samoistną krioglobulinemią mieszaną

Rokowanie w zapaleniu naczyń związanym z samoistną krioglobulinemią mieszaną zależne jest przede wszystkim od schorzenia podstawowego i zajęcia przez proces chorobowy układu nerwowego i nerek. Wczesne rozpoznanie choroby i odpowiednio prowadzona terapia poprawiają rokowanie.

Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią mieszaną często przebiega pod postacią zaostrzeń trwających zwykle 1-2 tygodni, po których następuje remisja na okres nawet kilku miesięcy. Z czasem dochodzi do pogłębienia niewydolności nerek.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków