Zanik wieloukładowy

Zanik wieloukładowy jest schorzeniem przebiegającym z objawami ze strony różnych układów (przede wszystkim nerwowego). Nieprawidłowości dotyczą układu moczowego i autonomicznego, pojawiają się cechy zespołu parkinsonowskiego, móżdżkowego i uszkodzenia układu piramidowego.

Zanik wieloukładowy to kilka schorzeń przebiegających z różnie nasilonymi objawami, choroba nie jest częsta, a jej przyczyny nie zostały wyjaśnione. Na obszarach zajętych procesem chorobowym stwierdza się zmiany zanikowe tkanki nerwowej.

Zanik wieloukładowy zaliczane jest do grupy tzw. synukleinopatii, ponieważ w wielu miejscach ośrodkowego układu nerwowego wykrywa się alfa-synukleinę we wtrętach tkankowych.

Zanik wieloukładowy obejmuje kilka schorzeń. Należą do nich: zespół Shy i Dragera (przeważają objawy ze strony układu autonomicznego), zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy (symptomy choroby związane są z uszkodzeniem dróg nerwowych przebiegających z rdzenia do móżdżku), a także zespół zwyrodnienia prążkowia i istoty czarnej (pojawiają się objawy parkinsonowskie w przebiegu tej postaci schorzenia).

Objawy zaniku wieloukładowego

Głównymi symptomami w przebiegu zaniku wieloukładowego są, oprócz zaburzeń ze strony układu autonomicznego (np. sercowo-naczyniowych - niedociśnienia ortostatycznego, defektów w funkcjonowaniu pęcherza moczowego pod postacią zaburzeń w oddawaniu moczu; osłabionego wzwodu u mężczyzn i impotencji), nieprawidłowości spowodowane uszkodzeniem struktur móżdżkowych (niezborność, oczopląs, drżenie mięśniowe, zaburzenia chodu i równowagi, nieprawidłowa mowa).

Poza tym z innych objawów pojawia się parkinsonizm (spowolnienie ruchowe, chód powolny, drobnymi krokami, nieprawidłowa postawa ciała) oraz symptomy związane z uszkodzeniem układu piramidowego (sztywność mięśni, niedowłady, wygórowane odruchy głębokie z mięśni i obserwowany odruch Babińskiego w badaniu neurologicznym oraz inne objawy związane z przerwaniem lub uszkodzeniem dróg korowo-rdzeniowych). W przebiegu schorzenia pojawić się mogą zaburzenia połykania.

Ze względu na przebieg kliniczny wyróżnia się postać z przewagą parkinsonizmu (około 20 proc. przypadków) i drugą, częściej występującą, z przewagą tzw. objawów móżdżkowych (w przybliżeniu 80 proc. chorych).

Rozpoznanie zaniku wieloukładowego

Zanik wieloukładowy rozpoznaje się w przypadku spełnienia specjalnie opracowanych kryteriów, które uwzględniają cztery aspekty: zaburzenia wegetatywne z moczowymi, parkinsonizm, objawy móżdżkowe i zaburzenia czynności dróg korowo-rdzeniowych.

Na podstawie tych kryteriów ustalane jest rozpoznanie możliwe, prawdopodobne lub pewne (ostatnie wymaga potwierdzenia badaniem histopatologicznym w mikroskopie obecności zmienionych tkanek nerwowych).

W różnicowaniu zaniku wieloukładowego należy uwzględnić przede wszystkim chorobę Parkinsona i wtórne zespoły parkinsonowskie, a także chorobę tzw. wściekłych krów. Poza tym podobne objawy kliniczne mogą dawać guzy pierwotne lub przerzutowe do struktur ośrodkowego układu nerwowego, zakażenia, zespoły demielinizacyjne, urazy mózgu oraz choroby metaboliczne (często związane z niedoborami składników pokarmowych i niedożywieniem).

Leczenie zaniku wieloukładowego

Terapia zaniku wieloukładowego jest jedynie objawowa - nie jest znane leczenie przyczynowe schorzenia. Postępowanie obejmuje rehabilitację (ćwiczenia gimnastyczne i logopedyczne), terapię niedociśnienia ortostatycznego, leczenie zespołu parkinsonowskiego (u części chorych uzyskuje się dobry efekt terapeutyczny po zastosowaniu preparatów lewodopy, ale u blisko połowy pacjentów rozwijają się objawy niepożądane związane ze stosowaniem tych leków; amantadyna nie jest skuteczna w leczeniu zespołu parkinsonowskiego u chorych z zanikiem wieloukładowym).

Ponadto niezbędna w leczeniu zaniku wieloukładowego jest terapia zaburzeń oddawania moczu (np. za pomocą oksybutyniny, a w razie nietrzymania moczu pacjent wymaga cewnikowania nadłonowego), a ze względu na często współistniejące zaburzenia połykania niezbędne bywa podawanie pokarmu przez zgłębnik dożołądkowy lub gastrostomię przezskórną.

Ważnym aspektem zaniku wieloukładowego pozostaje także wsparcie psychologiczne, nie tylko samego pacjenta z zanikiem wieloukładowym, ale również jego najbliższej rodziny.

Rokowanie przy zaniku wieloukładowym

Zanik wieloukładowy najczęściej rozpoczyna się w 6. dekadzie życia, a średnia przeżywalność to 6-9 lat. Schorzenie jest postępujące, leczenie nie daje korzystnych efektów, jedynie spowalnia proces chorobowy i łagodzi objawy.

Rokowanie w zaniku wieloukładowym nie jest pomyślne. Dodatkowo ze względu na częste spadki ciśnienia tętniczego krwi dochodzić może do upadków i urazów z lub bez utraty przytomności. Zaburzenia w oddawaniu moczu sprzyjają rozwojowi zakażeń układu moczowego, co pogarsza ogólne rokowanie.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków

Wątki Zanik wieloukładowy
synukleinopatia alfa-synukleina wtręty tkankowe uszkodzenie dróg nerwowych zaburzenia równowagi niedociśnienie ortostatyczne zaburzenia w oddawaniu moczu osłabiony wzwodu u mężczyzn impotencja niezborność oczopląs drżenie mięśniowe zaburzenia chodu nieprawidłowa mowa spowolnienie ruchowe chód powolny chodzenie drobnymi krokami nieprawidłowa postawa ciała sztywność mięśni niedowłady odruch Babińskiego zaburzenia połykania