Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych jest schorzeniem należącym do wtórnych glomerulopatii, czyli chorób kłębuszków nerkowych, które rozwijają się w następstwie ich uszkodzenia przez różne czynniki, np. toksyny, choroby infekcyjne, czy hiperfiltrację.

Przyczyny wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych powstaje w nefropatii refluksowej, złośliwym nadciśnieniu tętniczym, stanach prowadzących do obniżenia ilości czynnego miąższu nerek, znacznej otyłości i niedokrwistości sierpowatokrwnikowej.

Wszystkie powyższe nieprawidłowości prowadzą do nadmiernej filtracji zachodzącej w kłębuszkach nerkowych, podobnie jak ma to miejsce w przypadkach zmniejszenia masy tkanki nerek w innych stanach, np. w wyniku zastosowanego leczenia operacyjnego, czy u pacjentów z wadami wrodzonymi tych narządów.

Ryzyko rozwoju segmentalnego stwardnienia w obrębie kłębuszków nerkowych jest istotnie wysokie u osób, które utraciły funkcję 75 procent nefronów.

Poza tym czynniki toksyczne, takie jak heroina, czy pamidronian (lek stosowany w chorobach rozrostowych układu chłonnego) i infekcje, np. wirusem HIV, mogą spowodować rozwój nieprawidłowości w nerkach. Istotne jest, że zaburzenia w kłębuszkach nerkowych u osób nadużywających heroinę rozwijają się, jeśli współistnieje predyspozycja genetyczna (zmiany w genach widuje się np. u Afroamerykanów).

Objawy wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych powstające w mechanizmie hiperfiltracji objawia się białkomoczem, który na początku osiąga nieznaczne nasilenie, ale wraz z utrzymywaniem się i narastaniem nieprawidłowości ulega wzmożeniu, prowadząc do utraty sporych ilości białka ustrojowego i związanych z tym konsekwencjami. Z czasem dochodzi do rozwoju wolnopostępującego zaburzenia funkcji nerek.

Nieprawidłowa czynność tych narządów jest także pierwszym objawem zakażenia wirusem HIV u 30 procent chorych i rozwija się niezależnie od drogi zakażenia. U osób z tą infekcją występuje ciężki zespół nerczycowy z utratą znacznych ilości białka, wskutek czego powstają obrzęki i inne następstwa z tym stanem związane.

Ponadto w moczu chorych wykazuje się obecność krwinek czerwonych, szybko rozwija się niewydolność nerek. Nadciśnienie tętnicze pojawia się rzadko, a ilość wirusów w surowicy krwi nie odpowiada stopniu nasilenia nieprawidłowości obecnych w nerkach.

U pacjentów uzależnionych od heroiny przebieg kliniczny ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych jest podobny do obserwowanego w przypadkach osób zakażonych wirusem HIV, jednak częściej stwierdza się występowanie nadciśnienia tętniczego, a objawy są zwykle mniej nasilone.

Rozpoznanie wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych rozpoznaje się na podstawie wyników badania histologicznego, które wykazuje charakterystyczne zmiany. Potwierdzenie współistnienia choroby podstawowej umożliwia ustalenie rozpoznania schorzenia o charakterze wtórnym.

W procesie diagnostycznym wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych niezwykle ważne są badania dodatkowe, które są wykonywane w kierunku innych chorób. Istotny jest również poprawnie zebrany wywiad chorobowy z uwzględnieniem stanów współistniejących. Z obligatoryjnych badań wykonywana jest ocena ogólna moczu.

W różnicowaniu wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych należy uwzględnić inne schorzenia kłębuszków nerkowych, zwłaszcza o wtórnym charakterze oraz choroby nerek prowadzące do wystąpienia podobnych zmian w moczu.

Leczenie wtórnego ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych powstałe na tle wzmożonej filtracji wymaga podawania leków z grupy inhibitorów enzymu konwertującego oraz wyeliminowania w miarę możliwości przyczyn schorzenia.

Jeśli za stwardnienie w obrębie tkanki nerki odpowiadają inne stany, konieczne jest ich odpowiednie leczenie. W przypadku pacjentów z wirusem HIV zastosowana terapia antyretrowirusowa może zahamować postęp niewydolności nerek.

Rokowanie we wtórnym ogniskowym segmentalnym stwardnieniu kłębuszków nerkowych jest zależne przede wszystkim od choroby podstawowej, która jest odpowiedzialna za rozwój nieprawidłowości w kłębuszkach nerkowych.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków