Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, inaczej wtórne rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe zapalenie kłębuszków nerkowych, to różnorodna grupa schorzeń o charakterze glomerulopatii, która rozwija się w następstwie współistnienia innego schorzenia, najczęściej układowego.

Zmiany histologiczne obejmują rozplem zewnątrzwłośniczkowy z obecnością półksiężyców w ponad połowie kłębuszków nerkowych, a przebieg kliniczny charakteryzuje się występowaniem objawów zespołu nefrytycznego z bardzo szybko postępującą niewydolnością nerek.

Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek występuje w każdym wieku, ale przede wszystkim dotyczy osób dorosłych (najczęściej mężczyzn) w siódmej i ósmej dekadzie życia.

Przyczyny wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek

Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek najczęściej współistnieje z układowymi zapaleniami małych naczyń krwionośnych, które obejmują procesem chorobowym również nerki (odpowiadają one za około 80 procent wszystkich przypadków).

Z innych przyczyn wywołujących wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek wymienia się przede wszystkim infekcyjne zapalenie wsierdzia, zakażenie połączenia komorowo-przedsionkowego serca, posocznicę wychodzącą z jamy brzusznej, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C, infekcje mykoplazmatyczną, wirusem HIV i inne zakażenia, np. kiłę, trąd.

Poza tym w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych mogą rozwinąć się nieprawidłowości w kłębuszkach nerkowych. Również terapia niektórymi preparatami farmakologicznymi (np. propylotiouracylem, tiamazolem, allopurynolem, minocykliną, penicylaminą, czy hydralazyną) stosowanymi powszechnie w różnych jednostkach chorobowych, prowadzi do wystąpienia zmian w nerkach o charakterze kłębuszkowego zapalenia nerek.

Objawy wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek

Dominującymi objawami klinicznymi wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek są symptomy obserwowane w poszczególnych jednostkach chorobowych, odpowiedzialnych za wtórne nieprawidłowości.

Ze strony nerek pojawia się zespół nefrytyczny, który charakteryzuje się wystąpieniem nadciśnienia tętniczego, zmniejszeniem objętości wydalanego moczu w ciągu doby oraz obrzękami (najczęściej o umiarkowanym nasileniu).

W badaniu ogólnym moczu wykrywa się obecność białka, ale nie w ilościach takich jak stwierdzane są w zespole nerczycowym. Wykazuje się również tzw. aktywny osad moczu, czyli zawierający erytrocyty wyługowane i dysmorficzne, wałeczki erytrocytowe i ziarniste.

U części pacjentów niewydolność nerek postępuje tak szybko, że objawia się jak ostra dysfunkcja tych narządów. Z objawów ogólnoustrojowych w przebiegu schorzenia stwierdza się uczucie zmęczenia, gorączkę, nocne poty i dolegliwości bólowe ze strony stawów.

Rozpoznanie wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek

Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek rozpoznaje się na podstawie wyników badania histologicznego materiału tkankowego, pobranego w czasie biopsji nerki. Schorzenie to podejrzewa się, jeśli u pacjenta stwierdzi się objawy kliniczne, nieprawidłowe wyniki badania ogólnego moczu i nieprawidłowości dotyczące schorzeń podstawowych (zarówno kliniczne, jak i laboratoryjne).

W różnicowaniu konieczne jest uwzględnienie innych kłębuszkowych zapaleń nerek o charakterze wtórnym oraz schorzeń przebiegających z ostrym początkiem i szybkim upośledzeniem funkcji nerek (np. zespołu hemolityczno-mocznicowego, czy ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek).

Leczenie wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek

Terapia wtórnego gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych wymaga zwalczania przyczyn odpowiedzialnych za wystąpienie zmian w nerkach. W przypadkach infekcji konieczne jest ich leczenie.

W postaciach wywołanych przyjmowanymi preparatami farmakologicznymi niezbędne jest ich odstawienie, o ile jest to możliwe. Ponadto często schorzenie wymaga leczenia za pomocą środków, które osłabiają odpowiedź układu immunologicznego.

W zapaleniach drobnych naczyń wysoką skuteczność obserwuje się w przypadku przeprowadzenie przeszczepu nerki, ponieważ w nowym narządzie nawroty choroby widywane są rzadko.

Rokowanie przy wtórnym gwałtownym postępującym kłębuszkowym zapaleniu nerek

Powszechnie stosowane leczenie immunosupresyjne znacznie poprawiło roczną przeżywalność chorych na zapalenie małych naczyń, która obecnie wynosi około 80 procent. Najczęstszą przyczyną zgonów jest krwawienie do płuc spowodowane uszkodzeniem naczyń włosowatych.

Nawroty wtórnego gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych występują nawet u połowy pacjentów w ciągu pięciu lat. Schyłkowa niewydolność nerek rozwija się u 20-25 procent chorych, mimo zastosowanego leczenia immunosupresyjnego. Rokowanie w znacznej mierze jest zależne od stopnia nasilenia choroby podstawowej.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków