Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy jest zespołem objawów chorobowych, które pojawiają się wskutek długotrwałego niedoboru hormonów kory nadnerczy, spowodowanego obniżonym wydzielaniem przez przysadkę mózgową ACTH. Schorzenie nie jest częste, przeważa u kobiet, a przyczyny związane są przede wszystkim z hamowaniem zwrotnego wydzielania ACTH w skutek prowadzonej terapii glikokortykosteroidowej.

Ponadto zabiegi operacyjne na przysadce i strukturach okołosiodłowych oraz procesy autoimmunologiczne, mogą spowodować obniżenie lub całkowity brak wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową. Z rzadszych przyczyn wtórnej niedoczynności kory nadnerczy wymienia się przebyty udar przysadki mózgowej, martwicę poporodową, zmiany naciekowe lub pourazowe.

Należy zaznaczyć, że większość przyczyn powoduje wtórną niewydolność kory nadnerczy o charakterze nieodwracalnym, za wyjątkiem podawania glikokortykosteroidów, których odstawienie (nieraz niemożliwe) może spowodować ustąpienie niedoczynności kory.

Objawy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Objawy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy są podobne do występujących w chorobie Addisona, ale wolniej narastają i są słabiej wyrażone. Pojawić się mogą zatem: osłabienie, okresowe zasłabnięcia, nietolerancja wysiłku fizycznego i sytuacji stresowych, utrata masy ciała, brak apetytu, nudności. Ponadto występują luźne stolce, bóle mięśniowo-stawowe.

Główną różnicą pomiędzy wtórną niedoczynnością kory nadnerczy, a chorobą Addisona jest występowanie odbarwień skórnych we wtórnej niewydolności kory nadnerczy (wskutek niedoboru ACTH i melanotropiny), podczas gdy w procesie o charakterze pierwotnym, na skórze obserwowane są przebarwienia nadające ciemny kolor. Z innych objawów klinicznych wystąpić mogą symptomy związane ze współistnieniem choroby podstawowej, odpowiedzialnej za rozwój wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się nieprawidłowości podobne do obserwowanych w pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, z tym, że są one słabiej wyrażone, a obniżony poziom sodu występuje wcześnie. Najważniejszą różnicą jest obniżone (a nie podwyższone, jak w przypadku choroby Addisona - pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy) stężenie ACTH w surowicy krwi.

Rozpoznanie wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Jeżeli u pacjenta z obniżonym stężeniem sodu, a podwyższonym potasu, stwierdzi się niskie wartości kortyzolu w surowicy krwi, a metabolitów hormonalnych w moczu, rozpoznaje się niedoczynność kory nadnerczy.

Kolejno konieczne jest potwierdzenie, czy wtórna niedoczynność kory nadnerczy ma charakter pierwotny (dotyczy zmian w obrębie kory nadnerczy - choroba Addisona), czy wtórny (problemy przysadkowe lub podwzgórzowe, związane z obniżeniem wydzielania ACTH).

Badaniem rozstrzygającym jest zatem oznaczenie stężenia ACTH w surowicy krwi, wykonywane w godzinach porannych, w stanach pierwotnych poziom tego hormonu jest podwyższony, a we wtórnych - obniżony.

Leczenie wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Terapia wtórnej niedoczynności kory nadnerczy opiera się na codziennym dostarczaniu brakujących hormonów kory nadnerczy. Substytucja glikokortykosteroidowa polega na podawaniu hydrokortyzonu, w nieco mniejszych dawkach niż w przypadku choroby Addisona.

Substytucja mineralokortykosteroidowa często nie jest konieczna, gdyż wydzielanie aldosteronu jest zachowane dłużej. Można rozważyć stosowanie dehydroepiandrosteronu (substytucja androgenowa). Ponadto zalecana jest dieta bogatosolna, ze względu na stwierdzany w surowicy krwi obniżony poziom jonów sodowych.

Ważne jest również zwiększenie dawek glikokortykosteroidów w okresie okołooperacyjnym i w stanach występowania innych sytuacji stresowych, czy infekcji.

Rokowanie przy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Często rokowanie przy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy związane jest ze współistniejącą wielohormonalną niedoczynnością przysadki mózgowej, która wymaga leczenia wielokierunkowego i rokuje nieco gorzej niż izolowany niedobór hormonów kory nadnerczy, związany z niskim lub brakiem wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową.

Izolowana wtórna niedoczynność kory nadnerczy, która jest w sposób właściwy leczona substytucyjnie, nie stanowi zagrożenia dla życia i nie wpływa na długość ogólnego przeżycia.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
niedobór hormonów kora nadnerczy ACTH przysadka mózgowa terapia glikokortykosteroidowa zmiany naciekowe osłabienie okresowe zasłabnięcia utrata masy ciała brak apetytu nudności luźne stolce bóle mięśniowe odbarwienia skórne niedobór melanotropiny obniżony poziom sodu