Wtórna nadczynność przytarczyc jest przeważnie odwracalnym zaburzeniem wzmożonego wydzielania parathormonu przez przerośnięte przytarczyce. Stan ten występuje wskutek ograniczonego napływu jonów wapniowych do komórek przytarczyc, co z kolei jest najczęściej wywołane obniżeniem poziomu tego jonu w surowicy krwi. Wtórna nadczynność w zasadzie dotyczy wszystkich pacjentów z obniżoną funkcją nerek.
Przyczyny wtórnej nadczynności przytarczyc
Przyczyny rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc związane są przede wszystkim z obniżonym poziomem wapnia w surowicy krwi, u dorosłych spowodowane najczęściej zwiększonym stężeniem fosforu i innymi mechanizmami obserwowanymi w ostrej lub przewlekłej niewydolności nerek.
Poza tym brak aktywności receptora wapniowego lub blokada tego receptora przez swoiste przeciwciała skierowane przeciwko jego strukturom, również mogą przyczyniać się do wystąpienia wtórnej nadczynności przytarczyc.
Stany te wywołują pobudzenie wydzielania parathormonu, który nasila procesy niszczenia tkanki kostnej i wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego oraz wchłanianie zwrotne w cewkach nerkowych, co prowadzi do zwiększenia stężenia wapnia w surowicy krwi. W przypadkach przewlekłego niedostatecznego uruchomienia tych mechanizmów dochodzi do przerostu i rozrostu przytarczyc.
U chorych z prawidłową czynnością nerek wtórna nadczynność przytarczyc rozwija się wskutek zespołu upośledzonego wchłaniania ze zmniejszoną resorpcją wapnia z przewodu pokarmowego, dodatkowo przyczyny wątrobowe (marskość wątroby, zastój żółci) mogą prowadzić do upośledzenia tworzenia lub wchłaniania witaminy D3, niezwykle rzadko niedostateczne nasłonecznienie skóry również zaburza syntezę tej witaminy. Stany te w konsekwencji prowadzą do obniżenia poziomu wapnia w surowicy krwi i rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc.
Objawy wtórnej nadczynności przytarczyc
W zależności od współistniejącego schorzenia podstawowego (najczęściej niewydolności nerek), czasu jego trwania oraz prowadzonego leczenia, wtórna nadczynność przytarczyc może mieć różny przebieg kliniczny. Charakterystyczne są dolegliwości bólowe ze strony kości i osłabienie bliższych odcinków mięśni. Możliwe jest wystąpienie chodu kaczkowatego (kołyszącego).
Dodatkowo jeśli iloczyn stężenia fosforanów i wapnia w surowicy krwi jest wysoki wystąpić mogą zwapnienia pozakostne. W obrazie klinicznym charakterystyczne są również różne zaburzenia obserwowane w przewlekłej niewydolności nerek. W razie innej przyczyny wtórnej nadczynności przytarczyc obecne są objawy choroby podstawowej, która jest odpowiedzialna za wystąpienie nieprawidłowości.
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przeważnie hipokalcemię (obniżone stężenia wapnia w surowicy krwi), hiperfosfatemię (podwyższony poziom fosforu) oraz zwiększone stężenie parathormonu. Ponadto badania obrazowe mogą wykazywać powiększenie przytarczyc.
Rozpoznanie wtórnej nadczynności przytarczyc
Podstawą rozpoznania wtórnej nadczynności przytarczyc jest wykazanie obniżonego poziomu wapnia wraz ze zwiększonym stężeniem parathormonu w surowicy krwi. W niewydolności nerek stwierdza się ponadto zwiększony poziom kreatyniny i mocznika, niedokrwistość nerkopochodną, wysokie stężenie fosforanów w surowicy krwi oraz nasiloną aktywność enzymu fosfatazy zasadowej.
Dodatkowo badania obrazowe w niewydolności nerek wykazują cechy radiologiczne na zdjęciach dłoni i kręgosłupa. W niektórych przypadkach przydatna jest biopsja grzebienia kości biodrowej.
W różnicowaniu wtórnej nadczynności przytarczyc należy brać pod uwagę osteopatię uwarunkowaną glinem, który przyjmowany jest u pacjentów z niewydolnością nerek w celu obniżenia wchłaniania fosforanów z przewodu pokarmowego. Ponadto amyloidoza uwarunkowana dializami może mieć podobny przebieg kliniczny.
Z innych przyczyn tworzenia się wtórnej nadczynności przytarczyc należy brać pod uwagę różne metaboliczne i nieametaboliczne choroby kości wpływające na zbliżony przebieg choroby. U chorych z podejrzeniem utraty większych ilości wapnia z moczem należy dokonać oceny moczu pod kątem wskaźników czynności cewek nerkowych (np. oznaczenie stężenia jonów wodorowych, glukozy, fosforanów, czy aminokwasów w moczu).
Leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc
Podstawowe znaczenie ma terapia schorzenia podstawowego, które wywołuje wtórną nadczynność przytarczyc (najczęściej niewydolność nerek). Jeżeli leczenie takie nie jest możliwe postępowanie ma jedynie charakter objawowy.
W tym celu stosuje się węglan wapnia i aktywne metabolity witaminy D lub jej analogi, niewapniowe związki przeciwdziałające wchłanianiu fosforanów przez przewód pokarmowy i kalcymimetyki. Ponadto ważne jest ograniczenie spożywania produktów bogatych w fosforany (sery, wątróbka i inne).
Postępowanie takie ma na celu normalizację stężeń wapnia i fosforanów w surowicy krwi, a co za tym idzie - unormowanie czynności przytarczyc.
W zmianach spowodowanych przyczynami nerkowymi zastosowanie aktywnych metabolitów witaminy D jest możliwe dopiero, kiedy stężenie fosforanów w surowicy krwi będzie prawidłowe (osiągnięte poprzez podawanie leków hamujących ich wchłanianie z przewodu pokarmowego), w przeciwnym przypadku dojść może do zwapnień pozakostnych (wytrącania się w tkankach fosforanów wapnia).
Nadzorowanie prawidłowości leczenia wtórnej nadczynności przytarczyc polega przede wszystkim na częstym oznaczaniu stężeń wapnia i fosforanów w surowicy krwi.
Rokowanie we wtórnej nadczynności przytarczyc
O rokowaniu we wtórnej nadczynności przytarczyc decyduje przede wszystkim współistnienie choroby podstawowej. Stopień nasilenia zmian kostnych lub nerkowych jest zależny od wydzielania parathormonu przez przerośnięte przytarczyce i od tego, na ile ta odpowiedź poddaje się leczeniu.
Dodatkowo powikłania wtórnej nadczynności przytarczyc pogarszają rokowanie, podobnie jak znacznego stopnia niewydolność nerek obciążona wysokim ryzykiem zgonu.
Mariusz Kłos