Wtórna hormonalna niewydolność jąder

Wtórna hormonalna niewydolność jąder jest zaburzeniem spowodowanym nieprawidłowym uwalnianiem hormonów gonadotropowych przez przysadkę lub gonadoliberyny przez podwzgórze, która w warunkach prawidłowych pobudza wydzielanie gonadotropin.

Przyczyny mogą być wrodzone lub nabyte i związane są z niedoczynnością przysadkową lub podwzgórzową. Najczęstszą postacią izolowanego niedoboru gonadoliberyny GnRH jest wrodzony zespół Kallmanna.

W niedoborze gonadotropin przeważa zmniejszenie wydzielania obu hormonów (FSH i LH), ale zdarzają się również przypadki braku jednego z nich, np. LH w tzw. zespole płodnego eunucha (wówczas proces tworzenia nasienia podtrzymywany jest przez FSH).

Objawy wtórnej hormonalnej niewydolności jąder

W obrazie klinicznym objawami dominującymi przy wtórnej hormonalnej niewydolności jąder są symptomy związane z brakiem lub niedoborem męskich hormonów płciowych. Jeżeli schorzenie występuje przed okresem dojrzewania nie stwierdza się cech pokwitaniowych, budowa ciała ma charakter eunuchoidalny, nie występuje popęd płciowy, wzwody prącia i wytryski nasienia.

Pojawienie się pierwszych objawów wtórnej hormonalnej niewydolności jąder po okresie dojrzewania związane jest z wtórnym brakiem lub osłabieniem wzwodów prącia, obniżeniem popędu płciowego i niepłodnością. Ponadto u pacjentów występuje obniżony nastrój i uczucie ogólnego zmęczenia.

W przypadkach stanów wrodzonej wtórnej hormonalnej niewydolności jąder stwierdza się nie w pełni zróżnicowane zewnętrzne narządy płciowe (niezróżnicowane lub o charakterze obojnaczym), a w zależności od funkcji płodowych gonad i wpływu hormonów pozagonadalnych, współistnieją różnie rozwinięte wewnętrzne narządy płciowe o cechach męskich lub żeńskich.

Rozpoznanie wtórnej hormonalnej niewydolności jąder


Oprócz typowych objawów klinicznych wtórnej hormonalnej niewydolności jąder, które wskazują na niedobór hormonów płciowych ważne jest zróżnicowanie, czy stan ten jest związany z problemem pierwotnym (uszkodzenia i defekty obecne są w samych jądrach), czy wtórnym (problemy przysadki lub podwzgórza).

Badania laboratoryjne umożliwiają potwierdzenie charakteru wtórnej hormonalnej niewydolności jąder.

W tym celu oznacza się stężenia gonadotropin w surowicy krwi (w pierwotnych zaburzeniach ich stężenia są podwyższone, a we wtórnych - obniżone), ponadto nie obserwuje się reakcji pod postacią zwiększonego wydzielania gonadotropin po wykonanych testach (podaje się stymulatory, takie jak gonadoliberyny, czy klomifen).

Wspólną cechą stanów pierwotnych i wtórnych jest obniżenie stężenia testosteronu w surowicy krwi.

Z badań dodatkowych można wykonać ocenę nasienia (stwierdza się brak plemników), obrazowanie ultrasonograficzne jąder, badania genetyczne, które w niektórych zespołach chorobowych wykazują typowe nieprawidłowości.

Wykonanie badania histologicznego, potwierdzającego nieprawidłową funkcję jąder, nie jest konieczne w celu ustalenia właściwego rozpoznania wtórnej (lub pierwotnej) hormonalnej niewydolności jąder.

Leczenie wtórnej hormonalnej niewydolności jąder

W terapii wtórnej hormonalnej niewydolności jąder stosuje się testosteron, który jednak nie prowadzi do wystąpienia czynności plemnikotwórczej. Hormon ten podaje się na początku leczenia, aby szybko i skutecznie wywołać rozwój cech dojrzewania płciowego i doprowadzić do normalizacji przemian metabolicznych zachodzących w całym ustroju.

Leczenie wtórnej hormonalnej niewydolności jąder gonadotropinami ma na celu uzyskanie płodności. Jest to możliwe nieraz po wielomiesięcznej terapii. W tym celu zastosowanie znalazła gonadotropina kosmówkowa - hCG, która jest stosowana zamiast hormonu LH, ponieważ wykazuje korzystniejsze działanie farmakodynamiczne niż LH.

Ponadto przy wtórnej hormonalnej niewydolności jąder można podawać ludzką gonadotropinę menopauzalną (hMG), która ma właściwości zbliżone do FSH, pierwsze plemniki pojawiają się w nasieniu po kilku miesiącach stosowania takiego leczenia.

Z innych gonadotropin można podawać wysoko oczyszczony FSH, rekombinowany FSH. Poza tym w niektórych przypadkach wskazane jest stosowanie gonadoliberyny w sposób pulsacyjny.

Rokowanie przy wtórnej hormonalnej niewydolności jąder

Rokowanie we wtórnej niewydolności hormonalnej jąder ustalane jest przede wszystkim w oparciu o wystąpienie czynności plemnikotwórczej lub jej brak, po zastosowanym leczeniu. Odpowiednia terapia związana jest z pomyślnym rokowaniem.

Nieraz najważniejsza dla pacjentów nie jest zdolność do zapłodnienia, lecz uzyskanie wyrównania metabolicznego i rozwoju cech dojrzałości. Wówczas wystarczające jest podawanie samego testosteronu.

Ponadto rokowanie przy wtórnej hormonalnej niewydolności jąder zależy od chorób współistniejących i występowania z wtórną niewydolnością hormonalną jąder niedoborów różnych hormonów, co związane jest z uszkodzeniem przysadki lub podwzgórza, które wpływają również na inne narządy układu dokrewnego regulując ich funkcję.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków