Wrodzone wysokie ustawienie łopatki

Wrodzone wysokie ustawienie łopatki (choroba Sprengla) jest defektem rozwojowym okolic grzbietu i obręczy barkowej, objawiającym się nieprawidłowym ustawieniem łopatki i ograniczeniem jej ruchomości. Schorzenie jest rzadką wadą rozwojową, u większości pacjentów pojawia się tylko po jednej stronie. Prawdopodobnie w niektórych przypadkach istnieje predyspozycja genetyczna, ale czasem zmiany nie są dziedziczne, tylko sporadycznie dochodzić może do samoistnych mutacji w genach.

Wrodzone wysokie ustawienie łopatki nieco częściej występuje u dziewczynek, przeważa strona lewa. Zniekształcenie nie ma charakteru postępującego. Nieprawidłowe ustawienie łopatki w chorobie Sprengla polega na jej ustawieniu wyższym, poza tym na obróceniu i pochyleniu jej do przodu. Łopatka dodatkowo jest krótsza i szersza od tej występującej po stronie zdrowej. Czasem może dojść do jej połączenia z kręgosłupem.

Ponadto obserwuje się niedorozwój niektórych mięśni obręczy barkowej. Towarzyszące zniekształcenia kostne polegają na współistnieniu niedorozwiniętych żeber w tej okolicy, wad górnych kręgów piersiowych, a rzadko również schorzeniu towarzyszą wady serca i nerek. Deformacje występują w jednej okolicy, stąd przypuszcza się, że oddziaływanie czynnika szkodliwego na wczesnych etapach rozwoju ma jedynie charakter miejscowy.

Objawy wrodzonego wysokiego ustawienia łopatki

Podczas badania pacjenta stwierdza się uniesienie barku, skrócenie i poszerzenie struktur szyi, wysokie położenie łopatki i odstawanie jej dolnego kąta. Ponadto obserwuje się nieprawidłowy obrys karku i skrócenie łopatki z zaburzeniem jej ruchomości. Czasem wyczuć można nieprawidłowe połączenie łopatki z kręgosłupem.

Typową cechą jest również ograniczenie ruchomości w obrębie stawu barkowego, zwłaszcza zaburzony jest ruch odwodzenia. Jest to spowodowane nieprawidłowym położeniem i ograniczoną ruchomością łopatki względem klatki piersiowej. Ruch w stawie łopatkowo-ramiennym jest z reguły prawidłowy.

Rozpoznanie wrodzonego wysokiego ustawienia łopatki

Ustalenie rozpoznania nie jest trudne ze względu na charakterystyczny wygląd pacjenta. Typowe objawy obserwowane podczas badania chorego ułatwiają rozpoznanie. Ponadto wykonuje się badanie radiologiczne w projekcji przednio-tylnej, w pozycji stojącej, ze swobodnie opuszczonymi ramionami, w fazie wydechu.

Zdjęcie RTG obejmować powinno cały odcinek szyjny i piersiowy kręgosłupa, klatkę piersiową i struktury stawu barkowego po obu stronach. Obrazowanie radiologiczne służy do oceny stopnia nasilenia zmian. Dokładniejsze badanie - tomografia komputerowa, nie jest powszechnie wykonywana przy tego rodzaju wadach, ale może pomóc ocenić, czy współistnieją inne towarzyszące zmiany kręgosłupa. W zależności od położenia grzebienia łopatki chorobę dzieli się na postać łagodną, umiarkowaną i ciężką.

Leczenie wrodzonego wysokiego ustawienia łopatki

Leczenie wysokiego ustawienia łopatki jest operacyjne. Ma na celu poprawę funkcji okolicznych struktur, ponadto bierze się pod uwagę aspekt kosmetyczny schorzenia. Wskazania do zabiegu obejmują niektóre stopnie nasilenia wady. Łagodne zniekształcenia przy zachowanym dobrym zakresie ruchów w stawie barkowym nie wymagają chirurgicznej korekcji wady.

W postaciach umiarkowanych i ciężkich choroby dąży się do poprawienia ruchomości w obrębie barku i symetrycznego ustawienia łopatek. Nawet idealnie ustawiona w czasie zabiegu operacyjnego łopatka pozostaje nieco krótsza, co powoduje widoczną różnicę w położeniu dolnych struktur łopatek, łatwo dostrzegalną klinicznie. Nie można dążyć do symetrycznego ustawienia dolnych kątów, wiąże się to bowiem z wyższym ryzykiem wystąpienia powikłań neurologicznych.

Optymalnie zabieg należy wykonywać u dzieci w wieku 3-5 lat. Operacja polega na uwolnieniu łopatki od jej nieprawidłowych połączeń z kręgosłupem i klatką piersiową oraz odczepieniu i przeniesieniu przyczepów mięśni, względnie ich wydłużeniu. Następnie przenosi się łopatkę i umocowuje w nowym, niższym położeniu.

Znaczne przemieszczenie łopatki grozi uszkodzeniem splotu ramiennego, a tym samym ważnych dla czynności kończyny górnej włókien nerwowych - ryzyko powikłań wzrasta proporcjonalnie do stopnia obniżenia łopatki. Także to ryzyko związane jest ze współistnieniem innych wad rozwojowych operowanej okolicy (np. skoliozy wrodzonej). Umocowanie łopatki w jej nowym położeniu powinno być stabilne, ale nie może ograniczać jej ruchomości.

Usprawnianie pooperacyjne obejmuje wykonywanie ćwiczeń zwiększających zakres ruchów w stawie barkowym i wzmacniających mięśnie obręczy barkowej. Rokowanie we wrodzonym wysokim ustawieniu łopatki jest pomyślne.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja", pod red. Witolda Marciniaka i Andrzeja Szulca, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Ortopedia Nettera", Walter B. Green, wyd. Urban & Partner, Wrocław