Wodonercze wrodzone

Wodonercze wrodzone to inaczej wrodzone zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego, które jest wadą rozwojową przebiegającą z utrudnionym transportem moczu z nerki do moczowodu.

W przebiegu wodonercza wrodzonego obserwuje się obecność pod miedniczką nerkową zwężonego odcinka moczowodu, który jest przyczyną zaburzonego odpływu moczu.

Stan ten skutkuje zastojem w układzie kielichowo-miedniczkowym i uszkodzeniem miąższu nerkowego, co wtórnie może prowadzić nawet do całkowitej niewydolności narządu.

Wodonercze wrodzone występuje z podobną frekwencją u obu płci, zmiany są częstsze po stronie lewej, ale istnieją przypadki obustronnego wodonercza wrodzonego.

Przyczyny wodonercza wrodzonego

Wodonercze wrodzone powstaje w następstwie zastąpienia włókien mięśniowych o spiralnym charakterze włóknami przebiegającymi podłużnie albo tkanką łączną w podmiedniczkowym odcinku moczowodu.

Do powstania zwężenia przyczyniają się także włókniste zrosty, które znajdują się w okolicy początkowego przebiegu moczowodu, będące pozostałością naczyń płodowych zaopatrujących nerkę. Wodonerczu wrodzonemu sprzyja również występowanie dodatkowych naczyń, które dochodzą do dolnego bieguna nerki.

Na tych strukturach podwiesza się moczowód, co prowadzi do zwężenia drogi odpływu moczu. W niektórych przypadkach schorzenie jest obserwowane w następstwie wysokiego odejścia moczowodu, jego zastawkami lub polipem (wszystkie te stany prowadzą do zmniejszenia średnicy światła moczowodu, zaburzając prawidłowy przepływ moczu).

Objawy wodonercza wrodzonego

Początkowo schorzenie może nie dawać żadnych objawów klinicznych. Okresowymi dolegliwościami mogą być bóle brzucha, które u starszych dzieci przebiegają pod postacią kolki nerkowej ze znacznie nasilonymi dolegliwościami. Poza tym nieraz obserwuje się nudności, wymioty, rzadziej stwierdza się krwinki czerwone w moczu (krwinkomocz) lub jego czerwone zabarwienie (krwiomocz).

Wskutek długo utrzymującego się zastoju moczu wtórnie mogą powstawać kamienie moczowe. Dominującymi objawami klinicznymi w przebiegu wodonercza wrodzonego są jednak symptomy związane z nawracającymi zakażeniami układu moczowego. U dzieci często występują stany podgorączkowe i gorączka, rzadko może dochodzić do powstania urosepsy, kiedy drobnoustroje z układu moczowego rozprzestrzeniają się drogą krwi.

Rozpoznanie wodonercza wrodzonego

Przebieg kliniczne choroby i obserwowane objawy mogą wskazywać na zwężenie w drodze odpływu moczu. Zaburzenia te skłaniają do wykonania badań różnicujących przyczyny takiego stanu.

Wodonercze wrodzone rozpoznaje się na podstawie nieprawidłowości stwierdzonych w badaniach obrazowych (ultrasonografii, urografii, metod z wykorzystaniem izotopów, czy tzw. ureteropielografii wstępującej). W przypadkach niejednoznacznych nieraz niezbędne jest przeprowadzenie urografii, czy ultrasonografii po podaniu środka moczopędnego, np. furosemidu.

Szybki wzrost przesączania kłębuszkowego wywołuje typowe poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego, które utrzymuje się przez jakiś czas. Niekiedy zaburzeniom tym towarzyszą objawy bólowe pod postacią kolki nerkowej.

Badaniem wykluczającym poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego spowodowane odpływem pęcherzowo-moczowodowym jest uretrocystografia mikcyjna. Niekiedy w celu oceny funkcji nerek w procesie oczyszczania organizmu, wykorzystuje się badania izotopowe.

Poza tym ważne jest różnicowanie wodonercza wrodzonego z kielichonerczem, w którym obserwuje się liczne (powyżej 12) i poszerzone kielichy nerkowe, bez współistnienia poszerzenia miedniczki i bez zaburzenia w odpływie moczu. Dodatkowo tzw. pielektazja (zewnątrznerkowa miedniczka bez poszerzenia kielichów nerkowych) wymaga różnicowania z wodonerczem wrodzonym.

Leczenie wodonercza wrodzonego

Leczenie wodonercza wrodzonego opiera się na postępowaniu operacyjnym, które ma na celu skorygowanie wady i przywrócenie prawidłowych warunków anatomicznych dla odpływu moczu. Zabieg polega na korekcji połączenia miedniczkowo-moczowodowego.

Wykonywany jest różnymi metodami, z zachowaniem łączności między tymi strukturami (metoda Culpa, metoda Foleya) bądź z przecięciem i rozdzieleniem miedniczki nerkowej od moczowodu (metoda Hynesa i Andersona).

Ostatni sposób wiąże się z najwyższym współczynnikiem skuteczności i jest wykonywany najczęściej. Po zabiegach chirurgicznych konieczna jest obserwacja pooperacyjna i ocena skuteczności zastosowanego leczenia. Niezbędne w tym celu jest wykonanie badania ultrasonograficznego po upływie 3 miesięcy od operacji oraz urografii przeprowadzanej po pół roku od zabiegu.

Poza tym w leczeniu wodonercza wrodzonego, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, coraz częściej wykonuje się małoinwazyjne techniki zabiegowe. Zalicza się do nich operacje endoskopowe przeprowadzane dostępem od strony dolnych (przez cewkę i pęcherz moczowy) lub górnych (przez nerki) dróg moczowych.

Metody endoskopowe polegają na rozcięciu zwężonego połączenia miedniczkowo-moczowodowego od strony jego światła. Ich zastosowanie wiąże się z wysoką skutecznością i jest coraz powszechniej wdrażane.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Urologia. Podręcznik dla studentów medycyny", red. nauk. Andrzej Borkowski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa