Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek

Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek to rzadko występujące odmiany kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzują się gromadzeniem w obrębie tkanek kłębuszka nieamyloidowych złogów w postaci włókienek lub mikrotubuli.

Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek pojawia się rzadko, zwykle rozwój choroby obserwowany jest między 40. a 60. rokiem życia. Częściej obserwuje się włókienkowe, niż immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek.

Przyczyny włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Przyczyny pojawienia się włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek nie zostały wyjaśnione. Prawdopodobne jest występowanie sprzyjających warunków do krystalizowania się przeciwciał podczas procesu filtracji kłębuszkowej, które następnie odkładają się w tkance nerek.

Objawy włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek przebiega z zespołem nerczycowym. U pacjentów stwierdza się znaczną ilość białka w moczu, tylko u części chorych jego stężenie jest jedynie nieznacznie podwyższone.

Często wykrywa się krwinki w moczu, a rozwój nadciśnienia tętniczego jest związany z postępującą utratą funkcji przesączania kłębuszkowego, która prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek i stanów z nią związanych. Zaledwie po kilku latach trwania choroby pacjenci wymagają leczenia nerkozastępczego.

Rozpoznanie włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Badaniem, które umożliwia rozpoznanie schorzenia jest ocena histologiczna fragmentu tkanki pobranej z nerek podczas biopsji.

Badanie to wykazuje charakterystyczne nieprawidłowości typowe dla włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek, które są obserwowane w mikroskopie świetlnym, elektronowym i immunofluorescencyjnym.

W różnicowaniu włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek konieczne jest wykluczenie innych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, a także skrobiawicy i choroby łańcuchów lekkich.

Leczenie włókienkowego i immunotaktoidalnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Nie ustalono algorytmu postępowania w włókienkowym i immunotaktoidalnym kłębuszkowym zapaleniu nerek, niezbędne jest podawanie preparatów osłabiających odpowiedź immunologiczną ustroju.

W odmianie, w której dodatkowo występują tzw. półksiężyce dużą skuteczność obserwuje się po podaniu prednizonu wraz z cyklofosfamidem. Konieczne jest szybkie wdrożenie leczenia.

Rokowanie przy włókienkowym i immunotaktoidalnymkłębuszkowym zapaleniu nerek

Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek rokuje niepomyślnie. W przebiegu schorzenia nie stwierdza się bowiem okresów ustępowania choroby. Ponadto w przypadkach wykonania przeszczepu nerki, nieprawidłowości pojawiają się w nowym narządzie nawet u połowy pacjentów. Choroba nieuchronnie prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków

Wątki Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek
białko w moczu kłębuszki nerek krwinki w moczu rozwój nadciśnienia tętniczego nerka niewydolność nerek