Twardzina układowa

Twardzina układowa (uogólniona) (systemic scleroderma) cechuje się uogólnionym, postępującym stwardnieniem skóry, tkanki podskórnej, mięśni i narządów wewnętrznych. Skóra staje się sucha, wygładzona, błyszcząca, napięta i nie daje się ująć w fałd. Postać zaawansowana twardziny układowej cechuje się napięciem skóry całego ciała, szponowate zesztywnieniem palców dłoni, a twarz chorego jest maskowata. Następuje zanik gruczołów potowych i łojowych. Włókna kolagenowe rozrastają się i mocno spajają skórę z tkanką podskórną. Rozległe zmiany włókniste rozwijają się w przewodzie pokarmowym (ścieńczenie śluzówki, zanik mięśniówki), płucach i sercu (zwłóknienie) oraz nerkach (obraz glomerulosclerosis).

W przebiegu choroby zajmowane są kolejne obszary narządów i skóry (szyja, dłonie, klatka piersiowa), obniża się waga ciała i postępuje wyniszczenie całego organizmu.

Twardzina

Twardzina (sclerodermia) to przewlekła choroba z grupy tzw. kolagenoz (chorób tkanki łącznej). Najczęściej twardzina polega na ograniczonym lub uogólnionym stwardnieniu skóry i tkanek. Przyczyna choroby jest nieznana. Jest to choroba rzadka, najczęściej dotyczy kobiet. Wyróżnia się dwa typy twardziny – ograniczona i układowa.

Twardzina skórna (ograniczona) polega na powstawaniu niewielkich ognisk stwardnienia skóry i tkanki podskórnej pod chorobowo zmienioną skórą. Ten typ choroby rozpoznawany jest na podstawie objawów skórnych.

Przyczyny twardziny układowej

Przyczyna twardziny układowej jest nieznana. W patogenezie twardziny układowej wskazuje się między innymi na zaburzenia syntezy kolagenu (nadmierna synteza kolagenu i glikoproteidów przy braku zaburzeń jakościowych). Zmiany stwardnieniowe mogą występować w rodzinie, ale brak jest dowodów na genetyczne podłoże choroby. Obecnie wskazuje się również na autoimmunologiczne podłoże twardziny. Twardzina może występować w przebiegu tocznia układowego i zapalenia skórno-mięśniowego.

Objawy twardziny układowej

Najczęstsze objawy twardziny układowej to:
- obrzęk i sztywnienie palców
- woskowo-żółty kolor skóry
- zespół Raynauda
- skóra napięta, twarda o woskowo-żółtym zabarwieniu
- ograniczona ruchomość palców dłoni (sclerodactylid)
- tzw. ręka krogulcza
- twarz maskowata (zanikają ruchy mimiczne)
- bóle i obrzęk stawów
- zanik mięśni ciała
- poszerzenie dystalnej części przełyku
- dysfagia (utrata perystaltyki przełyku)
- możliwe rozdęcie jelita czczego i dwunastnicy
- powiększone serce
- rozwijająca się niewydolność krążenia
- duszność i kaszel w wyniku podejmowanego wysiłku fizycznego
- zwłóknienie tkanki płucnej i ograniczona ruchomość klatki piersiowej
- nadciśnienie tętnicze
- możliwa niewydolność nerek
- przyspieszone OB
- wzrost stężenia IgG w surowicy krwi
- obecność przeciwciał przeciwjądrowych

Diagnoza twardziny układowej

Diagnoza twardziny układowej opiera się na badaniu fizykalnym. Zwykle występuje w zespole Raynauda. W rozpoznaniu należy rozróżnić twardzinę układową z reumatoidalnym zapaleniem stawów i toczniem układowym.

Leczenie twardziny układowej

W leczeniu twardziny układowej stosuje się głównie kortykosteroidy oraz fizykoterapię (kąpiele parafinowe, gimnastyka, diatermia). Leczenie jest też objawowe podaje się między innymi antybiotyki przy stanach zapalnych i infekcjach, środki rozszerzające naczynia w przypadku zespołu Raynauda.