Twardzina układowa

Twardzina układowa (uogólniona) (systemic scleroderma) cechuje się uogólnionym, postępującym stwardnieniem skóry, tkanki podskórnej, mięśni i narządów wewnętrznych. Skóra staje się sucha, wygładzona, błyszcząca, napięta i nie daje się ująć w fałd. Postać zaawansowana twardziny układowej cechuje się napięciem skóry całego ciała, szponowatym zesztywnieniem palców dłoni, twarz chorego jest maskowata.

Następuje zanik gruczołów potowych i łojowych. Włókna kolagenowe rozrastają się i mocno spajają skórę z tkanką podskórną. Rozległe zmiany włókniste rozwijają się w przewodzie pokarmowym (ścieńczenie śluzówki, zanik mięśniówki), płucach i sercu (zwłóknienie) oraz nerkach (obraz glomerulosclerosis).

W przebiegu choroby zajmowane są kolejne obszary narządów i skóry (szyja, dłonie, klatka piersiowa), obniża się waga ciała i postępuje wyniszczenie całego organizmu.

Twardzina

Twardzina (sclerodermia) to przewlekła choroba z grupy tzw. kolagenoz (chorób tkanki łącznej). Najczęściej twardzina polega na ograniczonym lub uogólnionym stwardnieniu skóry i tkanek. Przyczyna choroby jest nieznana. Jest to choroba rzadka, najczęściej dotyczy kobiet. Wyróżnia się dwa typy twardziny - ograniczona i układowa.

Twardzina skórna (ograniczona) polega na powstawaniu niewielkich ognisk stwardnienia skóry i tkanki podskórnej pod chorobowo zmienioną skórą. Ten typ choroby rozpoznawany jest na podstawie objawów skórnych.

Przyczyny twardziny układowej

Przyczyna twardziny układowej jest nieznana. W patogenezie twardziny układowej wskazuje się między innymi na zaburzenia syntezy kolagenu (nadmierna synteza kolagenu i glikoproteidów przy braku zaburzeń jakościowych).

Zmiany stwardnieniowe mogą występować w rodzinie, ale brak jest dowodów na genetyczne podłoże choroby. Obecnie wskazuje się również na autoimmunologiczne podłoże twardziny. Twardzina może występować w przebiegu tocznia układowego i zapalenia skórno - mięśniowego.

Objawy twardziny układowej

Najczęstsze objawy twardziny układowej to:
- obrzęk i sztywnienie palców,
- woskowo-żółty kolor skóry,
- zespół Raynauda,
- skóra napięta, twarda o woskowo-żółtym zabarwieniu,
- ograniczona ruchomość palców dłoni (sclerodactylid),
- tzw. ręka krogulcza,
- twarz maskowata (zanikają ruchy mimiczne),
- bóle i obrzęk stawów,
- zanik mięśni ciała,
- poszerzenie dystalnej części przełyku,
- dysfagia (utrata perystaltyki przełyku),
- możliwe rozdęcie jelita czczego i dwunastnicy,
- powiększone serce,
- rozwijająca się niewydolność krążenia,
- duszność i kaszel w wyniku podejmowanego wysiłku fizycznego,
- zwłóknienie tkanki płucnej i ograniczona ruchomość klatki piersiowej,
- nadciśnienie tętnicze,
- możliwa niewydolność nerek,
- przyspieszone OB,
- wzrost stężenia IgG w surowicy krwi,
- obecność przeciwciał przeciwjądrowych.

Diagnoza twardziny układowej

Diagnoza twardziny układowej opiera się na badaniu fizykalnym. Zwykle występuje w zespole Raynauda. W rozpoznaniu należy rozróżnić twardzinę układową z reumatoidalnym zapaleniem stawów i toczniem układowym.

Leczenie twardziny układowej

W leczeniu twardziny układowej stosuje się głównie kortykosteroidy oraz fizykoterapię (kąpiele parafinowe, gimnastyka, diatermia). Leczenie jest też objawowe podaje się między innymi antybiotyki przy stanach zapalnych i infekcjach, środki rozszerzające naczynia w przypadku zespołu Raynauda.

Żaneta Malec

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
• "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Twardzina układowa
stwardnienie skóry stwardnienie tkanek napięcie skóry zanik gruczołów sztywnienie palców skóra napięta twarz maskowata obrzęk stawów zanik mięśni ciała rozdęcie jelita powiększone serce niewydolność krążenia duszność kaszel nadciśnienie tętnicze niewydolność nerek przyspieszone OB przeciwciała przeciwjądrowe maskowata twarz