Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona jest schorzeniem autoimmunologicznym (z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom), przebiegającym ze zmianami skórnymi o cechach wyraźnie odgraniczonych ognisk chorobowych, o twardej spoistości i barwie porcelanowej lub żółtej.

W okresach aktywnych otoczone są obwódką o zabarwieniu sinofioletowym, a fazach ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.

Mechanizm powstawania nieprawidłowości jest podobny do odpowiedzialnego za pojawienie się twardziny układowej, również posiada pewne cechy wspólne z toczniem rumieniowatym układowym. Obserwowane są różne zaburzenia układu odpornościowego z powstaniem przeciwciał skierowanych przeciwko własnym tkankom.

Segmentowe rozmieszczenie zmian skórnych przemawia za rolą układu nerwowego i przekaźników nerwowych (w niektórych postaciach przyczynami wywołującymi pojawienie się nieprawidłowości mogą być uszkodzenia nerwów, np. nerwu trójdzielnego).

Objawy twardziny ograniczonej

Twardzina ograniczona charakteryzuje się różnymi cechami klinicznymi w zależności od postaci schorzenia.

Twardzina plackowata przebiega z pojedynczymi bądź mnogimi ogniskami skórnymi, które są różnej wielkości i kształtu, w zmianach aktywnych otoczone obwódkami zapalnymi, w początkowych okresach rozległymi i nasilonymi. Stopniowo stwardnienia powiększają się, a obwódka zapalna ustępuje. W fazie wycofywania się nieprawidłowości dochodzi do ich przebarwień.

Lokalizacja twardziny plackowatej może być różna, najczęściej zmiany obserwowane są na twarzy, kończynach lub tułowiu. Przebieg kliniczny tej odmiany jest wybitnie przewlekły, nawet kilkunastoletni. Twardzina plackowata ma skłonności do samoistnego ustępowania.

Twardzina ograniczona rozsiana charakteryzuje się obecnością licznych i drobniejszych rozsianych ognisk chorobowych o cechach zmian stwardniałych. Przebieg tej odmiany jest zazwyczaj bardziej przewlekły.

Twardzina skórna uogólniona jest postacią, w której nieprawidłowości obejmują prawie całą powierzchnię skóry. Cechują się symetrycznością i zachowują cechy zlewających się ze sobą pojedynczych ognisk.

U części pacjentów, w przypadkach zajęcia procesem chorobowym skóry rąk, obserwuje się przykurcze, jednak w przeciwieństwie do twardziny układowej nie stwierdza się objawu Raynauda.

Twardzina linijna jest odmianą twardziny ograniczonej ze szczególnym przebiegiem, często stwierdza się zaburzenia związane z nieprawidłową czynnością układu odpornościowego. W następstwie zmian skórnych dochodzi do powstania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn, które nieraz skutkują inwalidztwem pacjenta.

Twardzina typu cięcia szablą charakteryzuje się obecnością na owłosionej skórze głowy i czole zmian podobnych do blizn po cięciu szablą, z zbliznowaceniami i trwałym wyłysieniem.

Zanik połowiczy twarzy, który dotyczyć może skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości połowy twarzy, jest ciężką odmianą twardziny ograniczonej. Zmiany mają charakter szpecący, zwłaszcza jeśli obserwowane są u dzieci i w młodym wieku.

Istnieje również tzw. idiopatyczny zanik połowy twarzy, który nie jest poprzedzony stwardnieniami. Być może jest to odpowiednik pierwotnej zanikowej twardziny (w tej odmianie mogą współistnieć nieprawidłowości w zakresie funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego).

Głęboka pierwotnie zanikowa twardzina ograniczona, guzowata lub keloidowata twardzina ograniczona oraz drobnogrudkowa twardzina ograniczona należą do rzadkich odmian schorzenia.

Rozpoznanie twardziny ograniczonej

Diagnoza twardziny ograniczonej jest stawiana w oparciu o cechy kliniczne poszczególnych postaci choroby. Występowanie ognisk stwardniałych lub o cechach zanikowych, które są otoczone sinofioletową obwódką, wieloletni przebieg oraz niewystępowanie zmian w obrębie narządów wewnętrznych i nieobecność objawu Raynauda, a także brak symptomów ogólnoustrojowych, wskazują na twardzinę ograniczoną.

Pomocne w procesie diagnostycznym jest badanie morfologiczne zmienionych chorobowo tkanek.

W różnicowaniu twardziny ograniczonej należy wziąć pod uwagę blizny (nie mają one skłonności do postępowania i są poprzedzone zadziałaniem określonych czynników lub wystąpieniem niektórych schorzeń), liszaja zanikowego i twardzinowego (zajmuje również błony śluzowe narządów moczowo-płciowych i ma odmienny obraz histologiczny, niekiedy różnicowanie może być trudne).

Ponadto bielactwo nieraz daje podobne objawy kliniczne, z tym że w jego przebiegu nie ma stwardnień ani zaników, a na obwodzie nieprawidłowości obserwuje się ogniska przebarwień.

Leczenie twardziny ograniczonej

Jeżeli twardzina ograniczona nie jest znacznie nasilona, a zmiany chorobowe postępują stosunkowo wolno, zaleca się podawanie witaminy E, podobnie jak w twardzinie układowej. Poza tym wskazane jest przyjmowanie penicyliny prokainowej.

W postaciach postępujących, w celu zahamowania rozprzestrzeniania się ognisk chorobowych, podaje się preparaty glikokortykosteroidów, które należy odstawiać stopniowo po zatrzymaniu postępu schorzenia. W nieprawidłowościach bardzo rozległych wskazane jest przyjmowanie środków tłumiących odpowiedź układu odpornościowego organizmu.

Wyjątkowo korzystne w takich przypadkach może być stosowanie cyklosporyny A. Penicylamina D jest podawana w postaciach, w których obserwowane są rozległe zmiany z cechami stwardnień.

Ponadto plackowata postać twardziny ograniczonej dobrze reaguje na terapię z użyciem syntetycznych preparatów witaminy D3 (kalcytriolu), u części chorych uzyskuje się całkowite ustępowanie zmian. Interferon gamma jest zalecany w odmianach przebiegających ze znacznym nasileniem włóknienia.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
• "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Twardzina ograniczona
barwa sinofioletowa obwódka zapalna przebarwienia stwardniałe zmiany objaw Raynauda trwałe zniekształcenia przykurcze kończyn blizny po cięciu szablą bliznowacenie wyłysienie stwardnienia