Toczeń rumieńcowaty przedni

Toczeń rumieńcowaty przedni to przewlekła choroba o podłożu autoimmunologicznym, w jej wyniku dochodzi do uszkodzenia skóry, nerek, stawów, mózgu, płuc czy serca. Na toczeń chorują głównie kobiety, zwykle w wieku 25 - 55 lat.

Przyczyny tocznia

Bezpośrednia przyczyna tocznia dotychczas nie jest znana. Przypuszczalnie czynnikiem wywołującym chorobę może być zakażenie wirusowe lub uwarunkowania genetyczne. Za genetycznym podłożem choroby przemawia rodzinne występowanie schorzeń tkanki łącznej i tocznia, szczególnie dotyczy to bliźniąt oraz częste współwystępowanie z zespołami niedoborów immunologicznych (zwłaszcza z zespołem niedoboru IgA).

Obraz chorobowy charakterystyczny dla tocznia trzewnego może być indukowany u chorych leczonych izoniazydem, hydralazyną, dilantinem lub prokainamidem. Dopiero odstawienie tych leków powoduje powrót do zdrowia.

Surowica krwi chorego na toczeń układowy bogata jest w przeciwciała przeciwjądrowe (przeciw składnikom jądra komórkowego np.: DNA, nukleoproteinie), a tworzenie się kompleksów z odpowiednimi antygenami daje obraz choroby posurowiczej.

Diagnoza tocznia rumieńcowatego przedniego

- obecność ciałek hematoksylinowych,
- obecność złogów fibrynoidu w naczyniach krwionośnych i na powierzchni błon surowiczych,
- obecność komórek zapalnych i limfocytów w nerkach,
- zgrubienie błony podstawnej nerek (w postaci błoniastej - membranous lupus nephritis),
- badanie bioptyczne skóry wykazuje atrofię, hiperkeratozę naskórka, nagromadzenie limfocytów i histiocytów w skórze właściwej oraz złogi IgG,
- zmiany o typie vasculitis (w drobnych naczyniach narządów).

Objawy tocznia

Najczęstsze objawy tocznia to:
- gorączka,
- utrata apetytu ze spadkiem masy ciała,
- zmiany stawowe (ból i zaczerwienienie w okolicy stawów małych lub dużych, z możliwym wysiękiem dostawowym)
- zmiany skórne - mogą występować jako jedyny objaw choroby bez zajęcia narządów wewnętrznych. U większości chorych wykwit skórny ma postać charakterystycznego motyla na twarzy lub zmiany rumieńcowatej na odsłoniętych fragmentach skóry. Możliwa jest również postać plamicy, obrzęku angioneurotycznego lub zespół Raynauda.
- zajęcie nerek (objawy zespołu nerczycowego i niewydolności nerek, białkomocz i krwinkomocz),
- zaburzenia ze strony układu krążenia (wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie nasierdzia, abakteryjne zapalenie wsierdzia, tzw. Libmana i Sacksa,
- objawy neurologiczne (psychozy, drgawki z rozlanymi, niecharakterystycznymi zmianami w EEG, labilność uczuciowa),
- niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby.

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się:
- za pomocą metody immunofluorescencji wykazuje się obecność przeciwciał przeciw jądrowych we krwi,
- obecność komórek LE,
- przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych,
- niedokrwistość normochromiczną i normocytowi,
- leukopenię oraz trombocytopenię,
- wyższy poziom IgG w surowicy krwi,
- w badanym moczu stwierdza się białka, erytrocyty oraz leukocyty,
- w zaawansowanym stadium choroby w nerkach zmniejsza się stężenie wszystkich białek oprócz IgM i alfa2M.

Leczenie tocznia

Leczenie tocznia rumieniowatego zależy od aktywności choroby.

W przypadku tocznia z wysoką gorączką i zmianami stawowymi zaleca się unikanie ekspozycji słonecznej, wypoczynek i podawanie aspiryny. W pozostałych postaciach tocznia zaleca się terapię kortykosteroidami. W oporności na kortykosteroidy zalecana jest immunosupresja.

Większość chorych przeżywa średnio 5 lat od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Śmierć następuje w wyniku mocznicy, niewydolności krążenia, krwotoku i zakażenia bakteryjnego.

Żaneta Malec

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
• "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
• "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Toczeń rumieńcowaty przedni
uszkodzenie skóry zakażenie wirusowe uszkodzenie nerek schorzenia tkanki łącznej uszkodzenie stawów komórki zapalne w nerkach limfocyty w nerkach uszkodzenie mózgu uszkodzenie płuc zmiany skórne uszkodzenie serca zmiany stawowe utrata apetytu spadek masy ciała gorączka zespół niedoboru IgA nerki