Toczeń rumieńcowaty przedni

Toczeń rumieńcowaty przedni to przewlekła choroba o podłożu autoimmunologicznym, w jej wyniku dochodzi do uszkodzenia skóry, nerek, stawów, mózgu, płuc czy serca. Na toczeń chorują głównie kobiety, zwykle w wieku 25-55 lat.

Przyczyny tocznia

Bezpośrednia przyczyna tocznia dotychczas nie jest znana. Przypuszczalnie czynnikiem wywołującym chorobę może być zakażenie wirusowe lub uwarunkowania genetyczne. Za genetycznym podłożem choroby przemawia rodzinne występowanie schorzeń tkanki łącznej i tocznia, szczególnie dotyczy to bliźniąt oraz częste współwystępowanie z zespołami niedoborów immunologicznych (zwłaszcza z zespołem niedoboru IgA).

Obraz chorobowy charakterystyczny dla tocznia trzewnego może być indukowany u chorych leczonych izoniazydem, hydralazyną, dilantinem lub prokainamidem. Dopiero odstawienie tych leków powoduje powrót do zdrowia.

Surowica krwi chorego na toczeń układowy bogata jest w przeciwciała przeciwjądrowe (przeciw składnikom jądra komórkowego tj. np.: DNA, nukleoproteinie),a tworzenie się kompleksów z odpowiednimi antygenami daje obraz choroby posurowiczej.

Diagnoza tocznia rumieńcowatego przedniego

- obecność ciałek hematoksylinowych
- obecność złogów fibrynoidu w naczyniach krwionośnych i na powierzchni błon surowiczych
- obecność komórek zapalnych i limfocytów w nerkach
- zgrubienie błony podstawnej nerek (w postaci błoniastej - membranous lupus nephritis)
- badanie bioptyczne skóry wykazuje atrofię, hiperkeratozę naskórka, nagromadzenie limfocytów i histiocytów w skórze właściwej oraz złogi IgG.
- zmiany o typie vasculitis (w drobnych naczyniach narządów)

Objawy tocznia

Najczęstsze objawy tocznia to:
- gorączka,
- utrata apetytu ze spadkiem masy ciała
- zmiany stawowe (ból i zaczerwienienie w okolicy stawów małych lub dużych, z możliwym wysiękiem dostawowym)
- zmiany skórne - mogą występować jako jedyny objaw choroby bez zajęcia narządów wewnętrznych.

U większości chorych wykwit skórny ma postać charakterystycznego motyla na twarzy lub zmiany rumieńcowatej na odsłoniętych fragmentach skóry. Możliwa jest również postać plamicy, obrzęku angioneurotycznego lub zespół Raynauda.
- zajęcie nerek (objawy zespołu nerczycowego i niewydolności nerek, białkomocz i krwinkomocz),
- zaburzenia ze strony układu krążenia (wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie nasierdzia, abakteryjne zapalenie wsierdzia, tzw. Libmana i Sacksa,
- objawy neurologiczne (psychozy, drgawki z rozlanymi, niecharakterystycznymi zmianami w EEG, labilność uczuciowa),
- niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się:
- za pomocą metody immunofluorescencji wykazuje się obecność przeciwciał przeciw jądrowych we krwi
- obecność komórek LE
- przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych
- niedokrwistość normochromiczną i normocytowi
- leukopenię oraz trombocytopenię
- wyższy poziom IgG w surowicy krwi
- w badanym moczu stwierdza się białka, erytrocyty oraz leukocyty
- w zaawansowanym stadium choroby w nerkach zmniejsza się stężenie wszystkich białek oprócz IgM i alfa2M.

Leczenie tocznia

Leczenie tocznia rumieniowatego zależy od aktywności choroby.

W przypadku tocznia z wysoką gorączką i zmianami stawowymi zaleca się unikanie ekspozycji słonecznej, wypoczynek i podawanie aspiryny.

W pozostałych postaciach tocznia zaleca się terapię kortykosteroidami. W oporności na kortykosteroidy zalecana jest immunosupresja.

Większość chorych przeżywa średnio 5 lat od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Śmierć następuje w wyniku mocznicy, niewydolności krążenia, krwotoku i zakażenia bakteryjnego.

Żaneta Malec

Bibliografia:
1. "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
2. "Interna Harrisona", Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, wyd. Czelej, Lublin
3. "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
4. "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa