Skrobiawica nerek

Skrobiawica nerek, inaczej glomerulopatia skrobiawicza, należy do schorzeń kłębuszków nerkowych i jest rezultatem odkładania się w ich strukturach nierozpuszczalnych białek o charakterze włókienkowatym, które są nazywane amyloidem.

Substancje te występują pozakomórkowo w wielu układach organizmu. Wyróżniono kilka postaci choroby, w zależności od pojawiających się objawów klinicznych i rodzaju odkładających się białek.

Skrobiawica nerek nie jest częstym schorzeniem, pojawia się przede wszystkim u osób dorosłych, począwszy od piątej dekady życia. Stopniowo złogi amyloidu i tkanka włóknista zaburzają prawidłową architektonikę kory nerek, zacierając prawidłową strukturę tkanek.

Objawy skrobiawicy nerek

Skrobiawica nerek typu AL objawia się zespołem nerczycowym, który prowadzi do znacznej utraty białka, a w następstwie do powstania obrzęków. Z czasem rozwija się niewydolność nerek, przy zachowanych ich stosunkowo dużych rozmiarach.

W przebiegu skrobiawicy AL u większości pacjentów nie występuje nadciśnienie tętnicze. Obecność krwinek czerwonych w moczu, które przekraczają ilość mieszczącą się w granicach normy zdarza się rzadko. Białkomocz jest natomiast selektywny (dotyczy jedynie albumin).

W skrobiawicy AA pierwszym symptomem uszkodzenia kłębuszków nerkowych jest białkomocz i niewydolność nerek, które występują u większości pacjentów. Ponadto w przebiegu skrobiawicy nerek współistnieją inne objawy schorzenia, dotyczące różnych narządów organizmu.

Rozpoznanie skrobiawicy nerek

Skrobiawicę rozpoznaje się na podstawie badania histologicznego wycinka podskórnej tkanki tłuszczowej, warstwy podśluzówkowej odbytnicy, bądź kory nerki. W tkankach tych stwierdza się charakterystyczne nieprawidłowości. Złogi amyloidowe wykazują typowe barwienie po zastosowaniu odpowiednich odczynników.

W nerce zmiany pojawiają się najwcześniej w obrębie mezangium, wzdłuż błony podstawnej i w ścianach naczyń krwionośnych. Ponadto pomocne może okazać się wykazanie monoklonalnych immunoglobulin w moczu i krwi za pomocą specjalistycznych metod. Przebieg kliniczny schorzenia oraz współistnienie objawów ze strony różnych układów i narządów mogą wskazywać na skrobiawicę.

Leczenie skrobiawicy nerek

W skrobiawicy AL dobre efekty terapeutyczne uzyskuje się przez przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych, które jest poprzedzone chemioterapią. Zmniejszenie nasilenia białkomoczu o około połowę wartości obserwuje się nawet u 70 procent leczonych. Terapia z użyciem cytostatyków i glikokortykosteroidów u chorych z zespołem nerczycowym może przynieść znaczne obniżenie białkomoczu.

W postaciach skrobiawicy AA leczenie ukierunkowane na schorzenie podstawowe może prowadzić do redukcji wydalanie białka z moczem, normalizacji czynności nerek, a u niektórych pacjentów nawet do zmniejszenia ilości amyloidu w nerkach.

W odmiennej postaci skrobiawicy AA - rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej, zastosowanie znalazła terapia kolchicyną. Wczesne wdrożenie postępowania może zapobiec rozwojowi niewydolności nerek i jej konsekwencji.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Nefrologia", C. Craig Tisher i Ch. S. Wilcox, wyd. polskie pod red. Mariana Klingera, wyd. Urban & Partner, Wrocław