Rybia łuska wrodzona i jeżasta

Rybia łuska wrodzona i jeżasta to postaci kliniczne uogólnionych genodermatoz, które przebiegają z nadmiernym rogowaceniem naskórka. Schorzenia są uwarunkowane genetycznie i cechują się różnym nasileniem objawów chorobowych.

Postać wrodzona rybiej łuski wrodzonej i jeżastej prowadzi często do zgonu w momencie urodzenia i przebiegać może z nasilonymi objawami neurologicznymi i psychicznymi, a rybia łuska jeżasta przypomina skórę jeża.

Objawy rybiej łuski wrodzonej i jeżastej

Objawy rybiej łuski wrodzonej i jeżastej występują już przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. W przypadku nieprawidłowości typu jeżastego zajęta procesem chorobowym jest cała powierzchnia skóry, łącznie ze zgięciami i fałdami skórnymi (czasem zmiany w tych okolicach nawet dominują). Również proces chorobowy dotyczy powierzchni dłoni i stóp.

Wśród uogólnionych zmian jeżastych pojawiają się okresowo pęcherze, w późniejszym okresie życia są one mniej liczne lub w ogóle nie występują. Dodatkowo odmiana - rybia łuska płodowa, objawia się nasilonymi zniekształceniami obecnymi już w czasie porodu.

Płody mają charakter potworowaty (nieprawidłowości anatomiczne dotyczą otworów naturalnych ciała, zniszczenia małżowin, niedorozwoju kończyn) i są niezdolne do przeżycia. Schorzeniom mogą towarzyszyć rozmaite objawy ze strony układu nerwowego, również obserwuje się zaburzenia psychiczne.

Rozpoznanie rybiej łuski wrodzonej i jeżastej

Ustalenie rozpoznania rybiej łuski wrodzonej i jeżastej nie jest trudne. Obecność w okresie okołoporodowym lub kilka miesięcy po porodzie typowych zmian skórnych, jednoznacznie wskazuje na rozpoznanie.

W różnicowaniu należy jedynie uwzględnić rybią łuskę o charakterze nabytym, która może być związana z ogólnym wyniszczeniem organizmu w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków.

Leczenie rybiej łuski wrodzonej i jeżastej

Terapia przy rybiej łuski wrodzonej i jeżastej prowadzona jest ogólnie lub miejscowo. Z preparatów podawanych doustnie stosuje się retinoidy aromatyczne. W postaci przebiegającej z pęcherzami zaleca się podawanie niewielkich dawek glikokortykosteroidów, aż do ustąpienia wysiewów pęcherzowych.

W miejscowym leczeniu rybiej łuski wrodzonej i jeżastej stosuje się maści salicylowe lub z mocznikiem, a w postaci pęcherzowej - kremy i aerozole steroidowe.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa