Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią (inaczej choroba Shulmana) jest schorzeniem układowym tkanki łącznej o charakterze przewlekłym, przebiegającym z typowym stwardnieniem powłok. Ponadto obserwuje się wzrost poziomu eozynofilów (rodzaj krwinek białych, odpowiedzialny głównie za reakcje alergiczne i przeciwpasożytnicze) w badaniu laboratoryjnym rozmazu surowicy krwi obwodowej.

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią częściej występuje u płci męskiej, z reguły u osób dorosłych, rzadkie są postaci pojawiające się u dzieci. Przyczyny powstawania zmian nie są znane. Początek choroby bardzo często poprzedzony jest nadmiernym wysiłkiem fizycznym (u około połowy pacjentów). Wskazuje się również na udział drobnoustrojów przenoszonych przez kleszcze w zapoczątkowaniu procesu chorobowego (bakterie te wykrywane są w tkankach osób chorych).

W pojawieniu się objawów rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią może odgrywać rolę nieprawidłowa odpowiedź układu odpornościowego, ponieważ we krwi stwierdza się pewne zaburzenia (m. in. wzrost niektórych przeciwciał). Ponadto często współistnieją inne schorzenia autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, małopłytkowość, niedokrwistości. Dodatkowo stwierdza się zespoły mielodysplastyczne lub chłoniaki u pacjentów z rozlanym zapaleniem powięzi przebiegającym z eozynofilią.

Objawy rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią

Przebieg kliniczny rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią rozpoczyna się przeważnie dolegliwościami bólowymi ze strony stawów, skóry i mięśni. Objawy pojawiają się nagle, rozwija się obrzęk okolic kończyn dolnych (głównie stóp) i górnych (przede wszystkim rąk). Dochodzi do zwiększenia spoistości skóry i tkanki podskórnej, które są twarde. Zmiany przeważnie mają charakter symetryczny.

Wtórnie ograniczeniu ulegają ruchy w stawach okolic zajętej skóry i tkanki podskórnej. Ponadto z objawów ogólnych pojawiają się stany podgorączkowe, osłabienie, utrata apetytu i złe samopoczucie. Często stwierdza się objawy neurologiczne w obrębie kończyn górnych, spowodowane uciskiem nerwów przebiegających w obrębie kanału nadgarstka.

Dodatkowo obserwuje się zmiany skórne pod postacią nierówności powierzchni, przypominające skórkę pomarańczową, a także pobruzdowania na skórze, będące następstwem zajęcia procesem chorobowym głębszych warstw tkanki podskórnej i powięzi.

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wzrost poziomu eozynofilów, przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB), a także wysoką aktywność enzymu aldolazy w surowicy krwi, a prawidłową aktywność enzymu kinazy keratynowej.

Dodatkowo występują nieprawidłowości w badaniach mikroskopowych zmienionych chorobowo tkanek oraz w wynikach rezonansu magnetycznego obrazującego tkanki objęte schorzeniem (badanie to wykonywane jest rzadko w rozlanym zapaleniu powięzi z eozynofilią).

Rozpoznanie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią

Pewna diagnoza rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią może być ustalona w oparciu o wyniki badań mikroskopowych chorych tkanek. Wywiad chorobowy i zgłaszane przez pacjenta dolegliwości stanowią uzupełnienie diagnostyki. Również ważne jest wykazanie nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych surowicy krwi pacjenta.

W rozpoznaniu rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią uwzględnia się dobrą odpowiedź na leczenie glikosteroidami, która charakterystyczna jest dla rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią. W różnicowaniu należy uwzględnić inne schorzenia tkanki łącznej charakteryzujące się podobnymi zmianami obserwowanymi na skórze i zbliżonymi wynikami badań.

Wykluczyć należy obecność twardziny układowej, twardziny miejscowej (zwłaszcza linijnej) i choroby twardzinopodobnej, która spowodowana jest przez działanie związków chemicznych.

Rokowanie przy rozlanym zapaleniu powięzi z eozynofilią

Rokowanie w rozlanym zapaleniu powięzi z eozynofilią jest dobre, co związane jest z częstym samoistnym cofaniem się zmian, a dodatkowo z dobrą odpowiedzią na leczenie glikosteroidami.

Niekiedy mogą pojawiać się nawroty, które nie dają wyleczyć się mniejszymi dawkami glikosteroidów (co z kolei związane jest z koniecznością zwiększenia dawki, czego następstwem może być rozwój powikłań powstałych wskutek takiego leczenia).

Czasem rozwijają się trwałe następstwa pod postacią przykurczów. Rokowanie nie jest pomyślne u pacjentów, u których współistnieją inne schorzenia (m. in. o charakterze autoimmunologicznym lub nowotworowym).

Leczenie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią

W postępowaniu terapeutycznym przy rozlanym zapaleniu powięzi z eozynofilią istotne są dwa aspekty: podawanie środków farmakologicznych oraz rehabilitacja. Z leków zastosowanie znalazły glikosteroidy, którymi indukuje się ustąpienie zmian, a potem redukuje się dawkę stopniowo, aż do całkowitego odstawienia leku (pod warunkiem, ze zmiany cofnęły się i nie wystąpiły nawroty choroby). Najczęściej stosowanym glikosteroidem jest prednizon.

W przypadku cięższych postaci rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią stosuje się hydroksychlorochinę lub chlorochinę, a rzadziej metotreksat, azatioprynę lub cyklosporynę (podawanie tych leków związane jest przede wszystkim z brakiem lub niewielkim nasileniem efektu terapeutycznego po zastosowaniu glikosteroidów).

Ponadto u każdego pacjenta wskazana jest rehabilitacja, która ma na celu przeciwdziałać przykurczom i poprawić prężność powłok objętych procesem chorobowym.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków