Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe, inaczej zespół Steele, Richardsona i Olszewskiego, to schorzenie mózgu o charakterze zwyrodnieniowym z szybkim postępem objawów zespołu parkinsonowskiego i brakiem odpowiedzi na zastosowane leczenie preparatami zawierającymi lewodopę.

Postępujące porażenie nadjądrowe nie jest częstym schorzeniem, dotyczy przede wszystkim osób powyżej piątej dekady życia. Przyczyny pojawienia się nieprawidłowości nie zostały wyjaśnione.

Zmiany w tkankach dotyczą przede wszystkim struktur jąder podkorowych i pnia mózgu, stwierdzone złogi w mózgu zawierają białko tau, dlatego choroba zaliczana jest do grupy tzw. tauopatii. Znane są również genetyczne postaci choroby występujące rodzinnie.

Objawy postępującego porażenia nadjądrowego

Początkowymi objawami postępującego porażenia nadjądrowego są niestabilności postawy i częste upadki, ponadto obserwuje się zaburzenia w ruchomości gałek ocznych, parkinsonizm (pod postacią sztywności i spowolnienia ruchowego) oraz zespół rzekomoopuszkowy (charakteryzujący się zaburzeniami mowy, połykania).

Ruchomość w obrębie gałek ocznych jest początkowo upośledzona w płaszczyźnie pionowej (góra-dół), a następnie również w innych kierunkach, aż do zupełnego porażenia mięśni odpowiedzialnych za poruszanie gałką oczną. Pojawia się tzw. oftalmoplegia nadjądrowa, czyli zaburzenia ruchów dowolnych (zależnych od woli) i automatycznych gałek ocznych.

Postępujące porażenie nadjądrowe postępuje stopniowo, z czasem dochodzi do rozwoju zaburzeń połykania, objawów związanych z infekcjami i częstymi upadkami osób chorujących na postępujące porażenie nadjądrowe.

Rozpoznanie postępującego porażenia nadjądrowego

Opracowano specjalne kryteria diagnostyczne postępującego porażenia nadjądrowego, które umożliwiają postawienie właściwej diagnozy. Podstawowe wytyczne obejmują wiek pacjenta (powyżej 40. roku życia), postępujący przebieg choroby i opisane powyżej objawy oftalmoplegii nadjądrowej.

Spełnienie wszystkich wskaźników podstawowych i obecność minimum trzech kryteriów dodatkowych oraz nieobecność cech wykluczających, umożliwiają ustalenie rozpoznania postępującego porażenia nadjądrowego.

Dodatkowymi wskaźnikami przy postępującym porażeniu nadjądrowym są: zaburzenia postawy (częste upadki), spowolnienie ruchowe, zaburzenia mowy lub połykania, sztywność mięśni (objawiająca się przede wszystkim nadmiernym wyprostowaniem szyi lub tułowia) i tzw. zespół płata czołowego (występujący pod postacią apatii, spowolnienia myślenia, powtarzania czynności, słów lub zdań).

Cechami, które wykluczają postępujące porażenie nadjądrowe są: objawy ze strony móżdżku, polineuropatia, wczesne nietrzymanie moczu, ogniskowe zaburzenia czucia i dobra odpowiedź na leczenie preparatami lewodopy.

W różnicowaniu postępującego porażenia nadjądrowego należy brać pod uwagę przede wszystkim inne zespoły parkinsonowskie, chorobę Parkinsona, otępienie z obecnością tzw. ciał Lewy, zanik o charakterze wieloukładowym, chorobę Creutzfeldta i Jakoba (choroba szalonych krów) oraz parkinsonizm pochodzenia naczyniowego lub zapalnego.

Leczenie postępującego porażenia nadjądrowego

Leczenie postępującego porażenia nadjądrowego ma jedynie charakter objawowy, nie jest znana terapia, która mogłaby doprowadzić do wyleczenia postępującego porażenia nadjądrowego.

Ważnym aspektem jest regularna rehabilitacja ruchowa chodu i ćwiczenia logopedyczne, wsparcie psychologiczne, a w razie zaburzeń połykania konieczne jest podawanie odpowiedniego pokarmu lub prowadzenie żywienia przez zgłębnik żołądkowy albo wykonanie gastrostomii przezskórnej.

W leczeniu farmakologicznym postępującego porażenia nadjądrowego zastosowanie znalazły preparaty podawane w terapii zespołów parkinsonowskich: lewodopa, amantadyna, ropinirol, pramipeksol (niestety efekt terapeutyczny po zastosowaniu tych leków nie jest zadowalający).

W leczeniu zespołu rzekomoopuszkowego podaje się preparaty o działaniu przeciwdepresyjnym, a leki cholinolityczne stosuje się w celu opanowania nadmiernego wydzielania śliny.

Toksyna botulinowa jest wstrzykiwana w mięśnie przy objawach ich dystonii (obecności skurczów niezależnych od woli człowieka), przede wszystkim jeżeli dotyczy mięśniówki szyi i kończyn.

Rokowanie w postępującym porażeniu nadjądrowym

Przebieg postępującego porażenia nadjądrowego jest przewlekły i postępujący, szybko rozwija się niesprawność (pomoc innej osoby konieczna jest średnio po 3 latach od początku choroby). Do całkowitego unieruchomienia pacjentów pozostających w łóżku dochodzi po około 8 latach trwania choroby.

Rokowanie w postępującym porażeniu nadjądrowym nie jest pomyślne, średni okres przeżycia od momentu ustalenia rozpoznania postępującego porażenia nadjądrowego wynosi przeciętnie 10 lat. Najczęstszymi przyczynami zgonów są zatory płucne, zapalenia płuc i zakażenia rozwijające się w obrębie układu moczowego.

Dodatkowo rokowanie w postępującym porażeniu nadjądrowym pogarszają powikłania pod postacią złamań i urazów poupadkowych, a także zachłystowe zapalenia płuc będące następstwem zaburzeń połykania.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Neurologia praktyczna", Antoni Prusiński, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Postępujące porażenie nadjądrowe
porażenie jądra schorzenie mózgu złogi w mózgu tauopatia niestabilność postawy częste upadki zaburzenia w ruchomości gałek ocznych parkinsonizm zespół rzekomoopuszkowy zaburzenia mowy problemy z połykaniem zaburzenia ruchów dowolnych infekcje zaburzenia postawy spowolnienie ruchowe sztywność mięśni zespół płata czołowego apatia spowolnione myślenie powtarzanie czynności urazy białko tau