Plamica Henocha i Schönleina

Plamica Henocha i Schönleina jest chorobą tkanki łącznej, konkretnie dotyczy małych naczyń, w obrębie których rozwija się stan zapalny z odkładaniem się charakterystycznych złogów z przeciwciałami typu IgA. Proces chorobowy obejmuje przede wszystkim skórę, układ pokarmowy, nerki, nieraz przebiega z dolegliwościami bólowymi lub stanem zapalnym stawów.

Plamica Henocha i Schönleina częściej występuje u dzieci, najwyższy wskaźnik zachorowalności obserwuje się w zimie. Przyczyny rozwoju procesu chorobowego i objawów z nim związanych nie zostały wyjaśnione. Przypuszcza się, że rolę odrywać może wiele czynników, w tym środowiskowych, dietetycznych oraz zakaźnych. Część przypadków związana jest z przebytymi infekcjami bakteryjnymi lub wirusowymi.

Objawy plamicy Henocha i Schönleina

Plamica Henocha i Schönleina rozpoczyna się z reguły ostro, z objawami ogólnymi i gorączką oraz dolegliwościami ze strony mięśni i stawów. Najbardziej charakterystyczna dla schorzenia jest wysypka pod postacią plamicy na kończynach dolnych, rzadziej na udach pośladkach i kończynach górnych. Około połowa pacjentów zgłasza dolegliwości ze strony układu pokarmowego, u pacjentów pojawiają się kolkowe bóle brzucha i krwawe stolce.

Niekorzystnymi rokowniczo objawami plamicy Henocha i Schönleina są dolegliwości ze strony nerek. Częściej obserwuje się je u dzieci starszych i dorosłych. Obserwuje się krwinkomocz (obecność krwinek czerwonych w moczu, ale bez zmiany jego koloru), lub krwiomocz (mocz pod wpływem znacznych ilości krwinek czerwonych zmienia zabarwienie na brunatne, buraczkowe, bordowe). Czasem u pacjentów stwierdza się białko w moczu, rzadko w dużych ilościach świadczących o zespole nerczycowym. Może rozwinąć się również nadciśnienie tętnicze.

Wtórnie dochodzi do niewydolności nerek u kilku procent chorujących na plamicę. W przebiegu klinicznym bardzo rzadko obserwuje się zajęcie również innych narządów i układów (poza wymienionymi może dojść do zaburzeń ze strony układu nerwowego - najczęściej pod postacią drgawek i bólów głowy, także występują objawy płucne, szczególnie krwioplucie, które może dotyczyć kilku procent chorych).

Plamica Henocha i Schönleina ma przeważnie charakter łagodny, w ciągu kilku tygodni proces cofa się samoistnie. W przyszłości mogą jednak pojawić się nawroty, nie są one z reguły częste. Ważna jest obserwacja kliniczna pacjentów, u których stwierdzono zajęcie procesem chorobowym nerek, bowiem u takich chorych na trwałe może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze i białkomocz. U kobiet wyleczonych istnieje wyższe ryzyko pojawienia się nadciśnienia tętniczego i białkomoczu po zajściu w ciążę.

Rozpoznanie plamicy Henocha i Schönleina

Diagnoza plamicy Henocha i Schönleina jest stawiana na podstawie obserwacji klinicznej pacjenta i stwierdzeniu objawów charakterystycznych dla plamicy. Poza tym potwierdzić rozpoznanie pozwala ocena morfologiczna wycinków skóry w mikroskopie.

Wykonanie biopsji nerki jest wskazane jedynie w przypadkach przebiegających ze znacznym białkomoczem lub krwiomoczem, także w razie wykrycia w badaniu moczu tzw. aktywnego osadu oraz kiedy pogorszeniu ulega czynność nerek.

Dodatkowo nieprawidłowości w badaniach pomocniczych mogą wskazywać na plamicę Henocha i Schönleina, chociaż nie ma specyficznych dla schorzenia wykrywanych zmian w badaniach laboratoryjnych i innych dodatkowych, wykonywanych u pacjentów z tą chorobą.

Leczenie plamicy Henocha i Schönleina

Terapia oparta jest jedynie na leczeniu objawowym plamicy Henocha i Schönleina, jeśli u pacjentów nie stwierdza się ciężkich objawów ze strony układu pokarmowego i nerek. Dolegliwości stawowe zwalcza się włączając glikokortykosteroidy (niewskazane jest podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych w przypadkach z zajęciem nerek, ponieważ mogą one toksycznie wpływać na czynność tych narządów).

W zmianach skórnych dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu dapsonu. W ciężkich przypadkach klinicznych, zwłaszcza z rozwijającym się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek, podaje się w skojarzeniu glikokortykosteroidy z lekami hamującymi odpowiedź układu odpornościowego (azatiopryna, cyklofosfamid i inne tzw. leki immunosupresyjne). Można podawać także przeciwciała dożylnie, ale nie ma potwierdzonych danych dotyczących ich skuteczności.

W różnicowaniu plamicy Henocha i Schönleina należy wziąć pod uwagę inne schorzenia pierwotne i wtórne zajmujące małe naczynia oraz choroby przebiegające z podobnymi objawami klinicznymi.

Rokowanie przy plamicy Henocha i Schönleina

Podstawowe znaczenie rokownicze przy plamicy Henocha i Schönleina ma ewentualne zajęcie nerek przez proces chorobowy i rozwój ich niewydolności. Z reguły rokowanie jest pomyślne, wyjątkowo niekorzystne jest kiedy stwierdza się w nerkach tzw. zapalenie rozplemowe z tworzeniem półksiężyców.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
• "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Plamica Henocha i Schönleina
złogi stan zapalny gorączka ból mięśni wysypka plamica na nogach kolki krwawe stolce krwinkomocz krwiomocz białko w moczu nadciśnienie tętnicze