Pierwotne nadciśnienie płucne

Pierwotne nadciśnienie płucne (Hypertensio pulmonaris essentialis) to choroba bardzo rzadka, postępująca, będąca skutkiem zwłóknienia błony wewnętrznej oraz przerostu błony środkowej z wtórnymi zmianami miażdżycowymi głównych gałęzi tętnicy płucnej i jej drobnych rozgałęzień. Powoduje to w efekcie znaczny wzrost ciśnienia w krążeniu małym z następową niewydolnością prawej komory serca, prowadzącą ostatecznie do zgonu chorego.

Objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego

- szybko postępująca niewydolność prawej komory serca,
- duszność wysiłkowa, dusznica bolesna wysiłkowa,
- utrata przytomności w czasie wysiłku,
- palce pałeczkowate, sinica
- tachykardia,
- skłonność do nadmiernej krzepliwości krwi.

Przedmiotowo u pacjenta można stwierdzić: tętnienie w II lewej przestrzeni międzyżebrowej przy mostku, szmer Grama-Steella, wzmożony drugi ton nad tętnica płucną, silne tętnienie skurczowe na lewo od mostka, przerost lewej komory, przerost prawego przedsionka, cwał przedsionkowy we flebografie, duże fale.

Radiologicznie występuje rozstrzeń serca prawego oraz tętnic płucnych. Badanie EKG wykazuje przerost prawej komory serca oraz P pulmonale. Dodatkowo, podczas cewnikowania serca stwierdzone jest podwyższenie ciśnienia w małym krążeniu o ponad 30/15 mm Hg. Wzrost ciśnienia jest spowodowany wzrostem oporów w krążeniu małym.

Przyczyny pierwotnego nadciśnienia płucnego

Przyczyny pierwotnego nadciśnienia płucnego nie są znane. Jest wiele czynników, które łącznie składają się na powstanie nadciśnienia pierwotnego. Prawdopodobnie istnieje również wiele postaci tego nadciśnienia. Czynnikiem ryzyka w wystąpieniu choroby jest rodzinna skłonność u kobiet. Obecnie doszukuje się związku choroby z zażywaniem pewnych substancji chemicznych.

Leczenie pierwotnego nadciśnienia płucnego

Leczenie pierwotnego nadciśnienia płucnego jest objawowe. Chorzy umierają średnio w kilka lat od postawienia diagnozy.

Żaneta Malec

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Choroby wewnętrzne", Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Diagnostyka ogólna chorób wewnętrznych", E. i A. Szczeklik, wyd. PZWL, Warszawa
  • "Podstawy patomorfologii dla studentów medycyny", Groniowski, Kruś, wyd. PZWL, Warszawa