Pierwotna nadczynność przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest stanem związanym z nadmiernym wydzielaniem parathormonu przez przytarczyce i występowaniem w związku z tym charakterystycznych objawów. Istotny jest również brak wrażliwości lub obecność tylko niewielkiej odpowiedzi, polegającej na osłabieniu czynności przytarczyc wskutek występowania we krwi większych stężeń wapnia.

Pierwotna nadczynność przytarczyc około 2-3 razy częściej występuje u kobiet. Szczyt zachorowalności przypada na 6. dekadę życia, choroba dotyczy częściej osób z kamicą nerkową i leczonych przewlekle preparatami litu w porównaniu z populacją ogólną. Przeważnie pierwotna nadczynność przytarczyc spowodowana jest pojedynczym gruczolakiem, rzadziej zmianami mnogimi lub przerostem tkanki przytarczyc.

Bardzo rzadko przyczyną nadczynności przytarczyc o charakterze pierwotnym jest rak tych gruczołów. Wskutek zaburzeń hormonalnych dochodzi do obniżenia poziomu fosforanów i zwiększenia stężenia wapnia w surowicy krwi.

Objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc

Przebieg kliniczny pierwotnej nadczynności przytarczyc jest zależny od stopnia nasilenia nadczynności przytarczyc oraz od czasu trwania choroby. Często nie obserwuje się żadnych objawów klinicznych w przebiegu schorzenia przez wiele lat i tylko rutynowe badania laboratoryjne wskazywać mogą na zaburzenia w syntezie parathormonu.

Często stwierdza się tzw. maski pierwotnej nadczynności przytarczyc, które stanowią zespół objawów związanych jedynie z jednym układem organizmu. Symptomami nefrologicznymi najczęściej są: kamica nerkowa, odmiedniczkowe zapalenie nerek lub przewlekła ich niewydolność.

Maska reumatologiczna przebiega z dolegliwościami bólowymi ze strony kości, stawów i mięśni. Objawy z przewodu pokarmowego to najczęściej nawrotowa choroba wrzodowa, zapalenie trzustki i kamica dróg żółciowych.

Ze strony układu krwiotwórczego mogą wystąpić niedokrwistości, które są oporne na zastosowane leczenie pierwotnej nadczynności przytarczyc. Ponadto obserwuje się objawy depresji, nadciśnienie tętnicze i zaburzenia rytmu serca oraz inne zaburzenia ze strony układu dokrewnego (cukrzycę, czy moczówkę pochodzenia nerkowego).

Pełne objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc występują u niewielkiej liczby chorych i są związane z nasileniem zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej, znacznymi zmianami w kościach i nerkach. Niepokojącymi objawami mogą być niepowściągliwe wymioty, bóle brzucha i męczące uczucie pragnienia, które mogą poprzedzać wystąpienie groźnego przełomu hiperkalcemicznego.

Rozpoznanie pierwotnej nadczynności przytarczyc

Ustalenie rozpoznania piwerwotnej nadczynności przytarczyc jest często trudne ze względu na skąpoobjawowy przebieg choroby. Ostateczną diagnozę stawia się w oparciu o kliniczne objawy zespołu hiperkalcemicznego i typowe zmiany w kościach.

Konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych, które potwierdzają rozpoznanie (w surowicy krwi stwierdza się podwyższone stężenie wapnia, wysoki poziom parathormonu i wzmożoną aktywność izoenzymu kostnego fosfatazy zasadowej).

Ponadto niezbędne jest wykonanie badań radiologicznych kości, obrazowych i czynnościowych nerek. Pierwotna nadczynność przytarczyc o charakterze bezobjawowym jest stwierdzana jedynie na podstawie zwiększonego poziomu wapnia i parathormonu w surowicy krwi.

Leczenie pierwotnej nadczynności przytarczyc

Leczenie pierwotnej nadczynności przytarczyc może być operacyjne, wówczas polega na chirurgicznym usunięciu gruczolaka lub raka odpowiedzialnego za rozwój schorzenia. Jeżeli czynnikiem wywołującym nadczynność jest przerost przytarczyc wycina się wszystkie przytarczyce z przeszczepieniem niewielkiego fragmentu jednej z nich do mięśni kończyny górnej.

Skuteczność leczenia operacyjnego pierwotnej nadczynności przytarczyc jest wysoka. Leczenie farmakologiczne schorzenia opiera się na hamowaniu wydzielania parathormonu lekami z grupy kalcymimetyków, ponadto podaje się fosforany w celu uzupełnienia ich niedoborów.

Terapia przełomu hiperkalcemicznego polega na intensywnym nawadnianiu, podawaniu kalcytoniny, glikokortykosteroidów, bisfosfonianów, a przypadkach ciężkich stosuje się hemodializy. Nastrzykiwanie etanolem gruczolaków nie jest postępowaniem skutecznym.

W różnicowaniu pierwotnej nadczynności przytarczyc należy brać pod uwagę choroby przebiegające z podwyższonym stężeniem wapnia, zmianami strukturalnymi w obrębie kości lub kamicą nerkową.

Rokowanie w pierwotnej nadczynności przytarczyc

Rokowanie pierwotnej nadczynności przytarczyc jest trudne do ustalenia, zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania zmian obserwowanych w kościach, nerkach i obecności zespołu hiperkalcemicznego.

U chorych skutecznie leczonych operacyjnie rokowanie jest dobre, za wyjątkiem przypadków związanych z rakiem przytarczyc, wówczas u co trzeciego pacjenta przebieg schorzenia jest agresywny i szybki, u kolejnej jednej trzeciej dochodzi do nawrotu choroby, a tylko część chorych udaje się całkowicie wyleczyć.

Przebieg kliniczny pierwotnej nadczynności przytarczyc jest najczęściej przewlekły, nierzadko nie ustala się właściwego rozpoznania i prowadzi się leczenie typowe dla innych schorzeń, co znacznie pogarsza rokowanie.

Pierwotna nadczynność przytarczyc, która nie jest rozpoznana i leczona szybko prowadzi do rozwoju zmian kostnych i zniekształceń szkieletu oraz do przewlekłej niewydolności nerek, co wiąże się z niekorzystnym rokowaniem w pierwotnej nadczynności przytarczyc.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa