Pemfigoid bliznowaciejący

Pemfigoid bliznowaciejący należy do dermatologicznych chorób pęcherzowych o podłożu reakcji autoimmunologicznej (proces wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko tkankom organizmu). Schorzenie jest rzadką odmianą pemfigoidu, w której nieprawidłowości dotyczą wyłącznie błon śluzowych lub pojawiają się jedynie na skórze albo mają charakter mieszany.

Często zajęte w pemfigoidem bliznowaciejącym są oczy, jama ustna, czy narządy moczowo-płciowe. Typową cechą tej odmiany pemfigoidu jest postępujące bliznowacenie i zaniki. Przyczyny rozwoju schorzenia są związane z nieprawidłowościami reakcji obronnych organizmu, patomechanizm jest podobny, jak w innych odmianach pemfigoidu.

Objawy pemfigoidu bliznowaciejącego

Pemfigoid bliznowaciejący oczny przebiega z typowymi zmianami w obrębie gałek ocznych, początkowo występuje zapalenie spojówek, w rezultacie doprowadzając do rozwoju zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej prawidłowej ruchomości.

Pęcherze rzadko są obserwowane ze względu na ich drobny charakter oraz szybkie wytwarzanie się zmian bliznowatych. W bardziej zaawansowanych przypadkach może dojść do całkowitego zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty.

Pemfigoid błon śluzowych i skóry cechuje się występowaniem zmian zanikowych w obrębie błon śluzowych jamy ustnej, narządów moczowo-płciowych, a czasem również przełyku, co wywołuje jego zwężenie. Zmiany skórne mają charakter pemfigoidu, ale po ustąpieniu pozostawiają trwałe blizny i zniekształcenia (w bliznach lub w ich okolicy mogą rozwijać się kolejne pęcherze).

W przypadkach przebiegających ze znacznym zwężeniem przełyku może wtórnie dojść do rozwoju nowotworów. Postać dotycząca błon śluzowych i skóry nieraz współistnieje ze zmianami ocznymi.

Pemfigoid skórny przebiega z charakterystycznymi wykwitami, które nie są stwierdzane w obrębie błon śluzowych. Pęcherze obecne są w różnych lokalizacjach, ich ustępowanie związane jest z pozostawieniem blizn i zniekształceń.

Rozpoznanie pemfigoidu bliznowaciejącego

Rozpoznanie pemfigoidu bliznowaciejącego jest możliwe po wykazaniu charakterystycznych nieprawidłowości (pęcherzyków i nadżerek), które pozostawiają trwałe blizny. W zależności od postaci zmiany mają inną lokalizację. Rozstrzyga badanie immunopatologiczne wycinków tkanek zajętych procesem chorobowym.

W procesie diagnostycznym pemfigoidu bliznowaciejącego konieczne jest wykluczenie schorzeń oczu, które mogą przebiegać z podobnymi objawami klinicznymi i prezentować cechy zapalenia spojówek powstałe na innym tle (w schorzeniach tych nie stwierdza się zazwyczaj zarastania worka spojówkowego i zmian pęcherzykowych).

Różnicowanie pemfigoidu bliznowaciejącego dotyczących błony śluzowej jamy ustnej i skóry wymaga wykluczenia przede wszystkim pęcherzycy zwykłej, której manifestacja kliniczna jest podobna, stwierdza się nieraz niemal identyczne objawy w pemfigoidzie bliznowaciejącym, często rozstrzygające są specjalistyczne badania.

Leczenie pemfigoidu bliznowaciejącego

Terapia pemfigoidu bliznowaciejącego opiera się na stosowaniu preparatów farmakologicznych z grupy sulfonów w połączeniu z niewielkimi dawkami glikokortykosteroidów.

Skuteczność leczenia jest zależna od czasu jaki upłynął od pierwszych objawów chorobowych, ponieważ terapia rozpoczęta wcześniej może zapobiegać pojawieniu się zmian bliznowatych.

W ciężkich i rozległych wykwitach skórnych skuteczne jest podawanie preparatów osłabiających odpowiedź układu odpornościowego (immunosupresyjnych), np. cyklofosfamidu.

Rokowanie w pemfigoidzie bliznowaciejącym

Rokowanie w pemfigoidzie bliznowaciejącym zależy przede wszystkim od odmiany schorzenia. Postaci przebiegające z zajęciem oczu rokują wyjątkowo niekorzystnie, najgroźniejszym powikłaniem jest zupełna ślepota. Również niepomyślna prognoza dotyczy odmian zajmujących przełyk, co może skutkować jego przewężeniem i rozwojem nowotworu w jego obrębie.

Korzystne rokowanie w pemfigoidzie bliznowaciejącym dotyczy jedynie niektórych przypadków, zwłaszcza kiedy nieprawidłowości dotyczą wyłącznie skóry i nie są rozległe, pod warunkiem, że terapia została włączona odpowiednio wcześnie (wówczas nie dochodzi do powstania trwałych zniekształceń po ustąpieniu choroby).

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa