Pemfigoid

Pemfigoid należy do grupy dermatoz pęcherzowych, występuje najczęściej w starszym wieku (wyjątkowo u dzieci). Cechą charakterystyczną schorzenia jest obecność dużych, dobrze napiętych pęcherzy, które obserwowane są na obszarach rumieniowo-obrzękowych lub na skórze pozornie niezmienionej chorobowo.

W części postaci pemfigoidu współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych, dlatego w przypadku rozpoznania schorzenia, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki w kierunku zmian rozrostowych.

Przyczyny pojawienia się pemfigoidu nie zostały do końca wyjaśnione. Podejrzewa się udział czynników genetycznych w powstawaniu schorzenia. Ponadto nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego może odgrywać istotną rolę. Pemfigoid może być także wywołany przez niektóre preparaty farmakologiczne podawane wewnętrznie (np. lek moczopędny - Furosemid) lub środki stosowane miejscowo (np. w terapii świerzbu lub łuszczycy).

W tych przypadkach pemfigoid ustępuje szybko po odstawieniu preparatu farmakologicznego, który wywołuje wykwity skórne, typowe dla pemfigoidu.

Objawy pemfigoidu

Pemfigoid może przebiegać z wielopostaciowymi zmianami skórnymi, które mają charakter rumieniowo-obrzękowy, pokrzywkowaty, przypominający rumień wielopostaciowy, pęcherzowy i pęcherzykowaty. Pęcherze mogą być różnej wielkości, zwykle są dobrze napięte, nierzadko maja charakter krwotoczny.

Często zdarza się, że obok zmian ogromnych przy pemfigoidzie występują wykwity drobne, układające się wianuszkowato. Pęcherze są zlokalizowane na obszarach rumieniowo zmienionych lub w okolicach zdrowej skóry.

Umiejscowienie pemfiogoidu może być różne. Wykwity są często rozsiane na całej skórze. U niektórych chorych mogą pojawiać się zmiany o twardej, dobrze napiętej pokrywie, również w obrębie błon śluzowych, np. jamy ustnej.

Przebieg pemfigoidu jest przewlekły i często nawrotowy, wielomiesięczny, a nawet wieloletni. Z reguły stan ogólny pacjentów jest dobry. Niekiedy zmianom skórnym może towarzyszyć ich świąd i pieczenie. W przypadku współistnienia nowotworów w obrębie jamy brzusznej, przebieg pemfigoidu zależny jest od choroby podstawowej.

Często obserwuje się wycofywanie zmian wraz z wyleczeniem pemfigoidu oraz ponowne ich pojawienie się w razie wystąpienia wznowy lub przerzutów nowotworowych. Istnieją również nietypowe odmiany o nieco innym przebiegu klinicznym. Wśród nich wymienia się postać łojotokową, pęcherzykową, guzkową i ograniczoną do podudzi.

Rozpoznanie pemfigoidu

Rozpoznanie pemfigoidu jest ustalane w oparciu o charakterystyczne cechy kliniczne schorzenia. Przede wszystkim ważna jest obecność napiętych pęcherzy, wykwitów o charakterze rumieniowym i obrzękowym oraz wielopostaciowości zmian skórnych. Istotne jest także potwierdzenie przewlekłego charakteru schorzenia.

Rozstrzygające w rozpoznaniu pemfigoidu jest badanie histologiczne wycinka chorobowo zmienionej skóry w mikroskopie, po zastosowaniu specjalnego barwienia. Poza tym istotną rolę odgrywa stwierdzenie nieprawidłowości immunologicznych w pobranych wycinkach skórnych i w surowicy krwi, w której obecne są przeciwciała charakterystyczne dla pemfigoidu.

U osób dorosłych ważne jest przeprowadzenie szczegółowych badań w kierunku rozpoznania nowotworów złośliwych, nieraz współistniejących z pemfigoidem.

W rozpoznaniu różnicowym pemfigoidu należy uwzględnić inne schorzenia dermatologiczne, przebiegające z podobnymi objawami klinicznymi, przede wszystkim nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które cechuje się obecnością pęcherzy przede wszystkim w miejscach narażonych na urazy mechaniczne, w okolicach błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem po ustąpieniu zmian zanikowych i bliznowatych.

Pęcherzyca zwykła natomiast, w odróżnieniu od pemfigoidu przebiega jednopostaciowo - typowe są jedynie pęcherze, które są mniej napięte, przebieg kliniczny tego schorzenia jest cięższy. Ponadto choroba Duhringa i rumień wielopostaciowy pęcherzowy mogą dawać podobne objawy kliniczne.

Leczenie pemfigoidu

Postępowanie terapeutyczne w pemfigoidzie opiera się przede wszystkim na doustnym podawaniu glikokortykosteroidów w średnich dawkach, co w znacznej części przypadków daje dobry efekt terapeutyczny i szybkie ustąpienie zmian skórnych. Stopniowo należy zmniejszać dawki leków, nie wolno gwałtownie ich odstawiać, ponieważ istnieje wówczas wysokie ryzyko nawrotu schorzenia.

Preparaty farmakologiczne o działaniu immunosupresyjnym są wskazane jedynie w cięższych przypadkach, ze znacznie nasilonymi objawami klinicznymi i kiedy leczenie glikokortykosteroidami okazało się nieskuteczne.

Terapię pemfigoidu tymi środkami farmakologicznymi stosuje się przeważnie w skojarzeniu z podawaniem sterydów, ale jedynie po wykluczeniu obecności nowotworu złośliwego, który przy stosowaniu tych leków może postępować szybciej, pogarszając tym samym rokowanie.

W niektórych przypadkach klinicznych pemfigoidu korzystne okazuje się skojarzenie glikokortykosteroidów z sulfonami lub niektórymi antybiotykami (np. tetracykliną albo erytromycyną). Mechanizm działania tych preparatów jest prawdopodobnie związany z hamowaniem czynności krwinek białych, które odgrywają istotną role w powstawaniu procesu chorobowego.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa