Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła obejmuje przewlekłe schorzenia skóry o charakterze niezakaźnym, cechuje się utratą łączności miedzy komórkami kolczystymi i obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom naskórka (należy więc do chorób autoimmunologicznych).

Pęcherzyca zwykła cechuje się różnym obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem, w zależności od głębokości zmian obserwowanych w naskórku. Odmiana zwykła schorzenia należy do najcięższej postaci, w której pęcherze obserwowane są zarówno na skórze, jak i w błonach śluzowych, przede wszystkim jamy ustnej.

Pęcherzyca zwykła rozwijająca się w obrębie śluzówek zazwyczaj poprzedzają pojawienie się zmian skórnych, a rzadko współistnieją łącznie z nimi.

Przyczynami rozwoju pęcherzycy zwykłej są uwarunkowania genetyczne, przypuszcza się również, że niektóre zakażenia wirusowe mogą odgrywać istotną rolę w inicjowaniu procesów chorobowych. Pęcherzyca zwykła powstaje w następstwie nieprawidłowych reakcji układu immunologicznego, które wyzwalają rozwój zmian skórnych.

Czynnikami prowokującymi powstanie pęcherzycy zwykłej mogą być także leki (np. penicylamina, kaptopryl i inne) oraz światło słoneczne lub oparzenia skóry.

Objawy pęcherzycy zwykłej

Zazwyczaj pęcherzyca zwykła rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz zmiany te obserwuje się wiele tygodni lub miesięcy przed pojawieniem się wykwitów na skórze). Czasem zdarza się, że nieprawidłowości na błonach śluzowych są niezauważalne przez pacjentów.

Niekiedy pęcherzyca zwykła powstaje również w obrębie spojówek, strun głosowych, jamy nosowo-gardłowej, czy w przełyku. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest różne. Charakterystyczny jest natomiast proces postępowania zmian. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki, które mają skłonności do szerzenia się, z postępującym na obwodzie spełzaniem naskórka. Niekiedy obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe.

Zdarza się, że wykwity przybierają kształty koliste i obrączkowe, zlewając się ze sobą i przypominając pęcherzycę opryszczkowatą.

Przebieg pęcherzycy zwykłej jest zazwyczaj przewlekły, na ogół nie obserwuje się gorączki, a objawy bólowe nie są znacznie nasilone. Nadżerki obecne w gardle i na strunach głosowych mogą przyczyniać się do powstania okresowego bezgłosu, a rozległe zmiany nadżerkowe rozwijające się w obrębie jamy ustnej, powodują znaczne dolegliwości bólowe, zwłaszcza podczas spożywania posiłków, co może utrudniać odżywianie.

Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej

Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej ustala się na podstawie pewnych cech klinicznych pęcherzycy zwykłej. Ważne jest występowanie wykwitów pęcherzowych w obrębie pozornie niezmienionej skóry i zajęcie procesem chorobowym błon śluzowych. Ponadto pacjenci są zazwyczaj w dobrym stanie ogólnym.

Ważne podczas diazgnozy pęcherzycy zwykłej jest stwierdzenie przewlekłego przebiegu. Potwierdzenie rozpoznania jest możliwe po histologicznej ocenie wycinka chorobowo zmienionej skóry w mikroskopie i badaniu immunologicznym tkanki. Istotne jest wykazanie w surowicy krwi przeciwciał typowych dla pęcherzycy zwykłej.

W różnicowaniu pęcherzycy zwykłej należy brać pod uwagę pemfigoid, który charakteryzuje się wielopostaciowością zmian skórnych z obecnością rumieni, dobrze napiętych pęcherzy i rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. Poza tym podobnie może przebiegać rumień wielopostaciowy.

Ponadto w początkowym stadium pęcherzycy zwykłej, kiedy obserwowane są jedynie zmiany w obrębie błon śluzowych, w rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych, afty (mają nieco inny charakter morfologiczny, cechują się znaczną bolesnością, gorączką i szybkim oraz nawrotowym przebiegiem klinicznym).

Dodatkowo podobne objawy kliniczne pęcherzycy zwykłej może dawać nawrotowa opryszczka błon śluzowych, która różni się przede wszystkim ostrym przebiegiem z nasilonymi dolegliwościami bólowymi oraz objawami ogólnoustrojowymi.

Leczenie pęcherzycy zwykłej

Leczenie pęcherzycy zwykłej wymaga szczególnego doświadczenia i może być prowadzone jedynie przez wyspecjalizowane w tym ośrodki. Choroba wymaga niezwykle intensywnego postępowania ogólnego, aż do pełnego wycofania się zmian chorobowych i nieobecności wskaźników immunologicznych w surowicy krwi pacjenta, świadczących o przetrwałym schorzeniu.

Dopiero wtedy można stopniowo zmniejszać dawki leków. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji, nawet w przypadkach bardziej nasilonych zmian, trwającej nawet wiele lat po odstawieniu stosowanych leków.

Podstawowymi preparatami farmakologicznymi podawanymi u pacjentów chorujących na pęcherzycę zwykłą są glikokortykosteroidy w skojarzeniu z lekami osłabiającymi odpowiedź układu odpornościowego (immunosupresyjnymi), przede wszystkim cyklofosfamidem. Inne środki immunosupresyjne, np. metotreksat lub azatiopryna wykazują mniejszą skuteczność.

Początkowo przy pęcherzycy zwykłej podaje się pacjentom bardzo wysokie dawki leków (przez okres 4-6 tygodni), po czym stopniowo odstawia się je, systematycznie zmniejszając dawkę. Jeśli intensywne leczenie jest prowadzone od samego początku, preparaty są odstawiane zazwyczaj po 2-3 latach.

Innym sposobem postępowania przy pęcherzycy zwykłej jest tzw. pulsacyjne podawanie leków - glikokortykosteroidu (deksametazonu) wraz z lekiem immunosupresyjnym (cyklofosfamidem), które stosuje się w bardzo wysokich dawkach, co kilka tygodni.

Ponadto konieczne jest systematyczne leczenie miejscowych zmian pojawiających się na skórze i błonach śluzowych. Wskazane są codzienne kąpiele odkażające, stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki, w celu zwalczania miejscowych zmian skórnych, natomiast na błony śluzowe podaje się leki odkażające.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa