Pęcherzyca rumieniowata i łojotokowa należą do grupy pęcherzyc liściastych, są stosunkowo łagodną ich odmianą, charakteryzują się obecnością nietrwałych i łatwo rozpadających się pęcherzy oraz łojotokowych strupów (odmiana łojotokowa), na skórze twarzy obserwuje się natomiast ogniska rumieniowe i złuszczające, które swoim obrazem klinicznym przypominają tocznia rumieniowatego układowego.
Objawy pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej
Dominującymi zmianami skórnymi w przebiegu pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej są nadżerki, ogniska rumieniowe i złuszczające oraz żółtobrunatne strupy zlokalizowane na twarzy, plecach i w okolicach mostka. Pierwotnymi nieprawidłowościami są pęcherze, szybko dochodzi do ich rozpadu i dlatego w obrazie klinicznym dominują inne wykwity skórne.
Przebieg pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej jest przewlekły. Pęcherzyca rumieniowata i łojotokowa może współistnieć z różnymi chorobami o charakterze autoimmunologicznym, zwłaszcza z nużliwością mięśni lub grasiczakiem, czy toczniem rumieniowatym układowym.
Typowa w przebiegu pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej jest obecność złogów przeciwciał na granicy skórno-naskórkowej w skórze twarzy i przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom jąder komórkowych.
Rozpoznanie pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej
Pęcherzyce rumieniowata i łojotokowa są rozpoznawane na podstawie typowych cech klinicznych schorzenia, przede wszystkim charakterystycznych zmian skórnych stwierdzanych na twarzy, nieprawidłowości na tułowiu, które przypominają łojotokowe zapalenie skóry oraz na podstawie obecności pęcherzy.
Potwierdzenie rozpoznania pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej jest możliwe po wykazaniu nieprawidłowości w badaniach histologicznych i immunopatologicznych wycinków skórnych. W różnicowaniu uwzględnia się przede wszystkim schorzenia, takie jak toczeń rumieniowaty układowy i wyprysk łojotokowy, których cechy kliniczne mogą być zbliżone do odmian pęcherzycy liściastej.
Leczenie pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej
Leczenie pęcherzyc liściastych wymaga szczególnego doświadczenia i powinno być prowadzone w specjalistycznych ośrodkach. Sposób prowadzenia terapii zależny jest od stopnia nasilenia nieprawidłowości i rozległości zmian oraz przebiegu klinicznego choroby, powinien być rozważany indywidualnie.
W leczeniu pęcherzycy rumieniowatej i łojotokowej wykorzystuje się preparaty z grupy kortykosteroidów w połączeniu z lekami o działaniu wygaszającym odpowiedź układu odpornościowego organizmu, np. cyklofosfamidem.
W ciężkich przypadkach terapia wymaga stosowania uderzeniowych dawek leków, a następnie przewlekłego podawania nieco mniejszych ilości preparatów, aż do całkowitego odstawienia tych środków.
Miejscowo stosuje się różne preparaty, np. aerozole z glikokortykosteroidami, maści i kremy zawierające antybiotyki i środki odkażające, wskazane jest również stosowanie codziennych kąpieli w specjalnych preparatach.
Mariusz Kłos