Pęcherzyca paraneoplastyczna

Pęcherzyca paraneoplastyczna jest schorzeniem skórnym przebiegającym z pęcherzami i towarzyszącym chorobom nowotworowym, umiejscowionym w różnych narządach, jest związana z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną organizmu i w konsekwencji z powstaniem przeciwciał reagujących ze strukturami własnych tkanek.

Objawy pęcherzycy paraneoplastycznej

Obraz kliniczny pęcherzycy paraneoplastycznej może być zbliżony do różnych jednostek chorobowych. U niektórych pacjentów wykwity skórne przypominają obecne w rumieniu wielopostaciowym. Często stwierdza się ogniska pęcherzowe, pęcherzykowe, czy rumieniowo-złuszczające. Niekiedy nieprawidłowości są typu liszaja płaskiego. Na błonach śluzowych stwierdza się nadżerki, którym towarzyszą dolegliwości bólowe.

Typowe jest pojawienie się zmian ocznych dotyczących spojówek, czasem również rogówki. W rezultacie może dojść do upośledzenia widzenia, nieraz rozwija się ślepota. Pęcherzyca paraneoplastyczna towarzyszy złośliwym rozrostom limforetykularnym, np. grasiczakom, chłoniakom typu B lub T, guzom Castelmana i innym.

Rozpoznanie pęcherzycy paraneoplastycznej

W badaniu histologicznym pęcherzycy paraneoplastycznej wykazuje się cechy akantolizy (zaniku połączeń między poszczególnymi komórkami warstwy kolczystej naskórka) i nieprawidłowości immunologiczne. Istotne znaczenie ma reakcja przeciwciał nie tylko ze strukturami nabłonków kolczystych, ale również z nabłonkami innych narządów, m. in. płuc, pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego.

W związku z tym obserwowane objawy nie muszą się ograniczać tylko do skóry. Ich obecność również w innych lokalizacjach ma pomocne znaczenie podczas procesu diagnostycznego. Pęcherzyca paraneoplastyczna jest często rozpoznawana dopiero po zdiagnozowaniu procesów nowotworowych, w razie wykazania cech pęcherzycy paraneoplastycznej, w każdych przypadkach niezbędna jest poszerzona diagnostyka w kierunku zmian złośliwych. W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę inne postaci pęcherzyc.

Leczenie pęcherzycy paraneoplastycznej

Podstawową metodą postępowania jest terapia schorzenia podstawowego, czyli zmian rozrostowych o charakterze złośliwym. Ich wyleczenie (nieraz niemożliwe) powoduje ustąpienie zmian skórnych i nieprawidłowości dotyczących innych narządów. Leczenie samej pęcherzycy paraneoplastycznej jest bezcelowe.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa