Pęcherzyca bujająca

Pęcherzyca bujająca jest przewlekłą chorobą dermatologiczną przebiegającą z pęcherzami, cechuje się obecnością akantolizy (utraty połączenia pomiędzy komórkami warstwy kolczystej naskórka) oraz przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom desmosomalnym i fragmentom położonym powierzchownie na komórkach (keratynocytach).

Przypuszcza się, że przyczynami występowania pęcherzycy bujającej są uwarunkowania genetyczne, słabo poznane lub nieznane czynniki infekcyjne i inne niewyjaśnione mechanizmy. W chorobie, obok typowych dla wszystkich pęcherzyc zmian skórnych, obserwuje się brodawkujące i przerosłe ogniska w okolicach otworów naturalnych, zgięć stawowych i fałdów skórnych.

Objawy pęcherzycy bujającej

Pierwotnymi zmianami skórnymi są pęcherze, które wykazują tendencje do obwodowego szerzenia się. Dno rozpadających się zmian stopniowo ulega przerostowi o charakterze brodawkowatym, zwłaszcza na obszarach poddanych przewlekłemu drażnieniu, np. na czerwieni warg, w okolicach narządów moczowo-płciowych, w dołach pachowych i fałdach okolic pachwinowych.

Przebieg pęcherzycy bujającej jest najczęściej długotrwały, wykwity o cechach brodawkowatych mogą w pewnych okresach ustępować samoistnie, jednak przebieg schorzenia określany jest jako ciężki. Opisany typ pęcherzycy często jest nazywany odmianą Neumanna.

Nieraz obserwowane są przypadki, w których dominującymi nieprawidłowościami są wykwity o charakterze krostkowo-ropnym, wówczas pęcherzyca bujająca jest nazywana odmianą Hallopeau (nie wszystkie przypadki opisywane pod tą nazwą są w rzeczywistości prawdziwą pęcherzycą).

Rozpoznanie pęcherzycy bujającej

Rozpoznanie pęcherzycy bujającej ustala się w oparciu o charakterystyczne cechy kliniczne pęcherzycy bujającej. Konieczne jest wykazanie obecności przerosłych struktur brodawkowatych, umiejscowionych głównie na obszarach przewlekle drażnionych, w których otoczeniu widoczne są szerzące się pęcherze.

Ponadto pomocny w ustaleniu rozpoznania pęcherzycy bujającej jest często obecny objaw Nikolskiego (spełzanie naskórka w aktywnym okresie choroby pod wpływem pocierania) oraz przewlekły przebieg pęcherzycy bujającej. Rozstrzygające są wyniki badania histopatologicznego zmienionych chorobowo wycinków skórnych i wykazanie obecności cech immunologicznych schorzenia.

Rozpoznanie różnicowe pęcherzycy bujającej

W różnicowaniu pęcherzycy bujającej konieczne jest uwzględnienie różnych schorzeń o podobnym przebiegu klinicznym, przede wszystkim piodermii brodawkującej, w której nie stwierdza się pęcherzy i objawu Nikolskiego, brak jest również zmian skórnych na błonach śluzowych, a wyniki badań immunopatologicznych są ujemne.

Ponadto jodzica i bromica bujająca mogą mieć podobny przebieg kliniczny, jednak przeważnie charakteryzują się ostrym początkiem i szybkim ustępowaniem zmian, niezajmowaniem błon śluzowych oraz związkiem z przyjmowaniem preparatów farmakologicznych.

Również pęcherzycę bujającą należy zróżnicować z kłykcinami płaskimi obserwowanymi w przebiegu kiły (w przebiegu kłykcin kończystych nieobecne są pęcherze, a w badaniach laboratoryjnych wykazuje się dodatnie odczyny serologiczne, co jest elementem różnicującym obie jednostki chorobowe).

Leczenie pęcherzycy bujającej

W zależności od nasilenia objawów pęcherzycy bujającej podejmowane są różne metody leczenia. Intensywnej terapii wymagają przypadki rozległe i zaawansowane klinicznie, wskazane jest wówczas podawanie ogólnoustrojowe leków z grupy glikokortykosteroidów wraz z preparatami osłabiającymi odpowiedź immunologiczną ustroju, np. cyklofosfamidem.

Środki farmakologiczne stosuje się przez długi okres czasu, aż do uzyskania trwałej remisji i nieobecności w surowicy krwi nieprawidłowości, które obserwowano przed wdrożeniem terapii. Konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawek leków, ponieważ ich nagłe odstawienie może wiązać się z nawrotem objawów choroby.

W łagodniejszych postaciach pęcherzycy bujającej wystarczające jest postępowanie miejscowe: kąpiele odkażające, stosowanie aerozoli z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub preparatami o działaniu odkażającym. Na błony śluzowe podaje się zawiesiny glikokortykosteroidów ze środkami wyjaławiającymi.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa