Otępienie z ciałami Lewy

Otępienie z ciałami Lewy jest jednostką chorobową przebiegającą z objawami klinicznymi parkinsonizmu i otępienia. Wewnątrzkomórkowo wykazuje się obecność złogów alfa-synukleiny, które nazywane są ciałami Lewy.

Większość przypadków jest rozpoznawana dopiero po wykonaniu badania neuropatologicznego i wykazaniu nieprawidłowych wtrętów w obrębie struktur ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza w korze nowej i układzie limbicznym. Dominowanie ciał w tkankach pnia mózgu przemawia przeciwko tej postaci otępienia.

Cechą charakterystyczną jest również większy niedobór acetylocholiny w porównaniu z obserwowanym w chorobie Parkinsona. Otępienie z ciałami Lewy stanowi 10-20 procent wszystkich przypadków otępienia, a także występuje u części pacjentów, u których rozpoznano chorobę Parkinsona. Stanowi drugą, co do częstości postać schorzenia otępiennego.

Objawy otępienia z ciałami Lewy

Przebieg kliniczny otępienia z ciałami Lewy charakteryzuje się występowaniem objawów psychicznych, najczęściej pojawiają się omamy wzrokowe, nieraz bardzo szczegółowe (dotyczą ponad połowy pacjentów).

W przebiegu otępienia z ciałami Lewy obserwuje się również usystematyzowane urojenia. Nieco rzadziej obserwowane są omamy dotyczące innych narządów zmysłów, np. słuchu. Typową cechą jest pogorszenie stanu klinicznego pacjenta, z nasileniem się objawów parkinsonizmu, które występuje nawet u połowy pacjentów po zastosowaniu neuroleptyków.

Objawy parkinsonizmu rozwijają się równocześnie lub nieco później niż otępienie. Cechują się zubożeniem ruchów, zaburzeniami w utrzymaniu równowagi i prawidłowej postawy ciała. W przebiegu tej postaci otępienia przeważnie nie występują drżenia. Poza tym mowa pacjenta jest cicha, a twarz ma maskowaty wyraz.

W odróżnieniu od choroby Parkinsona objawy parkinsonizmu w przebiegu otępienia z ciałami Lewy mają charakter symetryczny. Dodatkowo obserwuje się częstsze upadki, omdlenia i przejściowe zaburzenia świadomości.

W początkowym okresie otępienia z ciałami Lewy wśród objawów poznawczych dominują zaburzenia uwagi oraz czynności wzrokowo-przestrzennych. Nie występują nieprawidłowości w zakresie pamięci krótkotrwałej. W przebiegu obserwuje się dużą zmienność w poziomie uwagi i kontaktu.

Rozpoznanie otępienia z ciałami Lewy

Opracowano specjalistyczne kryteria diagnostyczne umożliwiające postawienie właściwej diagnozy. Ustalenie ostatecznego rozpoznania otępienia z ciałami Lewy jest możliwe dopiero po wykonaniu badania histopatologicznego i wykazaniu nieprawidłowości obecnych na poziomie tkankowym.

Kryteria diagnostyczne uwzględniają występowanie cechy głównej, czyli otępienia, cech podstawowych, przede wszystkim omamów, objawów parkinsonizmu i zaburzeń czynności poznawczych. Poza tym cechy sugerujące, takie jak zespół zaburzeń zachowania obserwowany w fazie REM snu, duża wrażliwość na neuroleptyki i zmiany w zakresie transportowania dopaminy (wykazywane w badaniach obrazowych), mogą wskazywać na otępienie z ciałami Lewy.

Dodatkowo istnieją cechy wspomagające, które jednak nie mają dużego znaczenia diagnostycznego. W celu ustalenia prawdopodobnego lub możliwego rozpoznania nie wszystkie cechy muszą występować u danego pacjenta.

W różnicowaniu otępienia z ciałami Lewy należy brać pod uwagę chorobę Parkinsona (jeżeli zaburzenia ruchowe ujawniają się wcześniej niż dysfunkcje poznawcze, rozpoznaje się otępienie w przebiegu choroby Parkinsona), schorzenia naczyniowe mózgu i inne jednostki chorobowe z podobnymi objawami klinicznymi.

Trzeba zaznaczyć, że tzw. ciała Lewy mogą również występować w przebiegu innych schorzeń, np. w chorobie Alzheimera i rzadszych postaciach zwyrodnienia ośrodkowego układu nerwowego, dlatego w razie wątpliwości diagnostycznych lepiej zastosować określenie choroba z ciałami Lewy.

Leczenie otępienia z ciałami Lewy

Do tej pory nie poznano skutecznego leczenia przyczynowego otępienia z ciałami Lewy. Dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu leków z grupy blokujących enzym cholinoesterazę (np. rywastygmina). Poprawiają one codzienne funkcjonowanie. Wykazano, że podawanie preparatów lewodopy ma niewielki wpływ na łagodzenie objawów parkinsonizmu, które są obecne w opisywanym typie otępienia.

Jeżeli symptomy psychiczne są znacznie nasilone, konieczne jest podawanie leków przeciwpsychotycznych, ale pod ścisłym nadzorem, ze względu na często występującą nadwrażliwość na te środki farmakologiczne (bezpieczniejsze wydaje się stosowanie atypowych neuroleptyków).

W leczeniu otępienia z ciałami Lewy współistniejącej z otępieniem depresji zaleca się podawanie wybiórczych preparatów hamujących zwrotny wychwyt serotoniny, najlepsze działanie wykazuje sertalina.

Rokowanie w otępienia z ciałami Lewy

Otępienie z ciałami Lewy ma charakter postępujący, trwa na ogół kilka lat prowadząc do zgonu pacjenta. Dodatkowo powikłania pogarszają rokowanie, podstawowym jest niekorzystna reakcja na leki przeciwpsychotyczne i wystąpienie złośliwego zespołu poneuroleptycznego, który stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Częstsze upadki stwarzają zagrożenie złamaniami, co może przyspieszyć zgon. Niestety zastosowane leczenie nie daje długoterminowej i nasilonej poprawy klinicznej, jedynie może zahamować postęp choroby.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków