Otępienie czołowo - skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe jest różnorodnym pod względem klinicznym i morfologicznym schorzeniem układu nerwowego, należy do grupy tzw. tauopatii, czyli chorób, w przebiegu których wykrywa się w ośrodkowym układzie nerwowym białko tau, odpowiedzialne za występowanie objawów chorobowych.

Otępienie czołowo-skroniowe nie jest dominującą przyczyną otępień, większość przypadków występuje sporadycznie, objawy rozwijają się w 7. dekadzie życia. Postaci dziedziczone i występujące rodzinnie ujawniają się wcześniej, typ przekazywania nieprawidłowych genów jest wówczas w większości przypadków autosomalny dominujący. Otępienie czołowo-skroniowe kilka razy częściej rozwija się u osób z dodatnim wywiadem rodzinnym.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

W zależności od postaci schorzenia występuje nieco inny przebieg kliniczny i dominują różne objawy.

W chorobie Picka przede wszystkim rozwijają się zaburzenia mowy (afazja) oraz osobowościowe. Początek choroby jest nieraz obserwowany po 40. roku życia. Często u chorych współistnieją zaburzenia pod postacią nadmiernej żarłoczności, zaburzeń pamięci i zwiększonego libido, jest to związane z uszkodzeniem płatów skroniowych po obu stronach.

Zaburzenia osobowościowe mają przeważnie umiarkowane nasilenie, występują zachowania aspołeczne, pacjenci są pobudzeni i wdają się w liczne konflikty lub przeciwnie - są apatyczni i nie wykazują żadnej inicjatywy.

Postać czołowa otępienia czołowo-skroniowego przebiega o powolnym początku z dyskretnymi objawami ze strony ośrodkowego układu nerwowego. Charakter choroby jest postępujący, na początku obserwuje się zaburzenia osobowości i zachowania, pamięć jest tylko nieznacznie upośledzona.

Z czasem rozwija się tzw. zespół czołowy, w którym występuje odhamowanie zachowań, również seksualnych, pacjenci nie są zdystansowani, są bezkrytyczni, wesołkowaci.

W zespole czołowym pojawiają się również objawy depresyjne, chorzy są nieodpowiedzialni, spożywają niejadalne pokarmy, mogą wystąpić urojenia. Ponadto z innych objawów występują symptomy parkinsonizmu i nieprawidłowości móżdżkowe (zaburzenia mowy, drżenie, zaburzenia chodu i równowagi).

Postać skroniowa otępienia czołowo-skroniowego cechuje się procesami zanikowymi zachodzącymi w obrębie przedniej części płatów skroniowych i podstawy płatów czołowych mózgu.

Jeżeli nieprawidłowości dominują po lewej stronie w obrazie klinicznym przeważają zaburzenia mowy, natomiast w przypadku zmian w prawym płacie skroniowym obserwuje się defekty zachowania. Pamięć u pacjentów nie jest zwykle zaburzona, potrafią przypomnieć sobie wydarzenia z własnego życia.

Charakterystyczna jest skłonność do wielomówności i płynność w mowie, ale bez przekazywania większych ilości informacji (pusta mowa). Zaburzenia zachowania są podobne do rozwijających się w odmianie czołowej otępienia.

Postępująca afazja bez płynności mowy charakteryzuje się nierównomiernymi procesami zanikowymi w obrębie mózgu - dotyczą przede wszystkim lewego płata skroniowego i czołowego. Zrozumienie mowy jest z reguły w mniejszym lub większym stopniu zachowane, natomiast występują trudności w przekazywaniu informacji (typ ruchowy afazji).

Pojawiają się zaburzenia w pisaniu i czytaniu. Często przez długi okres czasu nieprawidłowości mowy mają charakter izolowany, w późniejszym etapie dołączyć mogą zaburzenia zachowania, podobne do występujących w wariancie czołowym schorzenia. Dodatkowo nieraz obserwuje się zaburzenia w oddawaniu moczu i niesymetryczne objawy parkinsonowskie.

Rozpoznanie otępienia czołowo-skroniowego

Ustalenie rozpoznania otępienia czołowo-skroniowego oparte jest o kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego, w których uwzględniono zaburzenia zachowania i ubytek poznawczy, powolny i postępujący charakter schorzenia, wykluczenie innych chorób układu nerwowego i psychicznych oraz nieobecność objawów klinicznych w stanie majaczenia.

Dodatkowo pomocne w różnicowaniu otępienia czołowo-skroniowego mogą być badania obrazujące, w których obserwuje się zanik przedniej części płatów czołowych lub skroniowych, z badań czynnościowych wykazać można natomiast obniżony przepływ lub zmniejszenie zawartości glukozy w obrębie płatów czołowych i przednich obszarów płatów skroniowych.

Pomocne może być także badanie neuropsychologiczne. W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę przede wszystkim inne postaci otępienia, np. naczyniopochodne, z ciałami Lewy i chorobę Alzheimera.

Leczenie i rokowanie przy otępieniu czołowo-skroniowym

Nie poznano leczenia przyczynowego otępienia czołowo-skroniowego. Prowadzi się jedynie terapię objawową. Z preparatów farmakologicznych często korzystny efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny i metylfenidatu.

Leki blokujące enzym acetylocholinoesterazę nie są skuteczne, a nawet wykazano ich niekorzystne działanie u osób z otępieniem czołowo-skroniowym.

Rokowanie w otępieniu czołowo-skroniowym nie jest pomyślne. Schorzenie charakteryzuje się przewlekle postępującym przebiegiem, który prowadzi do zgonu po kilku-kilkunastu latach od rozpoznania choroby. Zastosowane leczenie może jedynie zwolnić postęp procesu chorobowego.

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków

Wątki Otępienie czołowo - skroniowe
tauopatia białko tau zaburzenia mowy choroba Picka afazja żarłoczność zaburzenia pamięci zwiększone libido uszkodzenie płatów skroniowych zachowania aspołeczne postać czołowa zaburzenia osobowości zaburzenia zachowania zespół czołowy odhamowanie zachowań wesołkowatość objawy depresyjne nieodpowiedzialność urojenia nieprawidłowości móżdżkowe zaburzenia chodu postać skroniowa wielomówność pusta mowa typ ruchowy afazji zaburzenia w pisaniu problemy z czytaniem zaburzenia w oddawaniu moczu ubytek poznawczy majaczenie