Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ostre segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych jest chorobą nerek przebiegającą z nasilonym białkomoczem, z czasem wzrastającym i nieustępującym; z reguły choroba prowadzi do upośledzenia czynności nerek.

W obrazie morfologicznym stwierdza się włóknienie i szkliwienie dotyczące części kłębuszków nerkowych (zmiany ogniskowe) i jedynie fragmentów pętli naczyniowej (zmiany segmentalne). Ten typ kłębuszkowego zapalenia nerek najczęściej występuje u młodych mężczyzn. Tak jak w innych glomerulopatiach za chorobę odpowiada zaburzona odpowiedź układu immunologicznego, choć przyczyny takich reakcji do końca nie wyjaśniono.

Objawy ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

W większości przypadków choroba manifestuje się zespołem nerczycowym (białkomocz przekracza 3,5 grama w ciągu doby), u pozostałych obecność białka w moczu nie jest tak wysoka. Dodatkowo cechą białkomoczu jest nieselektywność (tzn. różne białka znajdowane są w moczu, a nie np. tylko albuminy, co świadczyłoby o selektywności).

U części chorych znaleźć można krwinki czerwone w moczu, a z czasem trwania choroby pojawia się nadciśnienie tętnicze i dochodzi do stopniowego pogarszania czynności nerek. U pacjentów obserwuje się obrzęki, dodatkowo w moczu mogą pojawić się inne związki - aminokwasy, glukoza i fosforany, co świadczy o uszkodzeniu cewek nerkowych.

Tylko biopsja nerki i ocena histologiczna wycinka umożliwiają postawienie pewnej diagnozy, ponieważ objawy oraz zmiany we krwi i moczu nie są charakterystyczne dla tej postaci glomerulopatii. W różnicowaniu należy uwzględnić różne choroby prowadzące do powstania takich zmian w nerkach - należy wykluczyć wtórne postaci ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych, m. in. przebiegające w nefropatii refluksowej, u narkomanów zażywających heroinę, w znacznego stopnia otyłości oraz u osób rasy czarnej (szczególna predyspozycja) zarażonych wirusem HIV.

Leczenie ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Postępowanie terapeutyczne nie jest u wszystkich chorych jednakowe - zależy od stopnia progresji choroby, nasilenia białkomoczu i objawów klinicznych. Przy niewielkim białkomoczu podaje się inhibitory konwertazy i stosuje się dietę ubogosolną i ubogobiałkową.

Aby uzyskać remisję w przypadkach klinicznych z nasilonym białkomoczem podaje się glikosteroidy (metyloprednizolon, prednizon) w monoterapii bądź w skojarzeniu z cyklosporyną, jeśli nie doszło do remisji po 4 miesiącach leczenia samym sterydem. Z innych leków stosuje się: cyklofosfamid, azatioprynę, takrolimus i mykofenolan mofetylu.

Rokowanie przy ogniskowym segmentalnym stwardnieniu kłębuszków nerkowych jest zawsze poważne, ponieważ u połowy chorych już po 10 latach rozwija się schyłkowa niewydolność nerek i nie występują samoistne remisje choroby. Szczególnie niekorzystne rokowanie występuje u chorych z brakiem odpowiedzi na leczenie sterydami (sterydooporność).

Sam przebieg choroby bywa różny w zależności od rodzaju zmian histologicznych tkanki nerki, wielkości białkomoczu, obecności i nasilenia objawów klinicznych. Nakładające się inne morfologiczne zmiany w nerkach zapowiadają szybki postęp niewydolności.

Wysoki białkomocz doprowadza do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek zaledwie po 3 latach od rozpoznania. Niejednokrotnie problem stanowią powikłania leczenia - pojawić się mogą zakażenia, nadciśnienie tętnicze, zmiany w rozmieszczeniu tkanki tłuszczowej (tzw. bawoli kark), owrzodzenia żołądka i dwunastnicy, zaburzenia psychiczne, zmiany na skórze, cukrzyca, obrzęki i inne, co zmusza do zmniejszenia dawki leków bądź ich odstawienia, pomimo skuteczności terapii.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa