Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał klasy IgM (rzadziej IgA), skierowanych przeciwko krwinkom czerwonym człowieka, w następstwie dochodzi do rozpadu błon erytrocytów w mechanizmie ich bezpośredniego uszkodzenia.

Przeciwciała charakteryzują się największą aktywnością w temperaturze 4 stopni Celsjusza, stąd nazwane są przeciwciałami typu zimnego. Mogą mieć charakter monoklonalny (np. w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej, chłoniaków złośliwych, makroglobulinemii Waldenströma) lub poliklonalny (np. w mononukleozie zakaźnej lub w zapaleniu płuc spowodowanym zakażeniem przez drobnoustrój atypowy Mycoplasma pneumoniae).

Objawy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego przebiega podobnie jak inne schorzenia prowadzące do rozpadu krwinek czerwonych. Oprócz objawów typowych dla większości niedokrwistości (osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, utrata apetytu), składowa hemolityczna choroby decyduje o żółtaczce powstałej w następstwie podwyższenia poziomu bilirubiny pośredniej w surowicy krwi, powiększeniu wątroby i śledziony o różnym stopniu nasilenia.

Poza tym stwierdza się objawy charakterystyczne dla zakażeń - mononukleozy zakaźnej i zapalenia płuc, rzadziej dla innych infekcji wirusowych (cytomegalii, ospy wietrznej lub półpaśca, w przebiegu których również pojawić się mogą przeciwciała typu zimnego, prowadzące do rozpadu krwinek czerwonych i rozwoju niedokrwistości hemolitycznej).

Dodatkowo występują objawy związane ze zlepieniem się krwinek czerwonych ze sobą (aglutynacji) - rozwija się akrocyjanoza, czyli purpurowe zabarwienie koniuszka nosa i uszu, a także dalszych części palców i palucha (zmiany są nasilone, aż do wystąpienia owrzodzeń obszarów skórnych). Pacjenci zgłaszają również uczucie dyskomfortu podczas połykania zimnych pokarmów i napojów (te objawy ustępują po ogrzaniu).

Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego

Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego może być ustalone w przypadku potwierdzenia obecności w surowicy krwi przeciwciał typu zimnego za pomocą specjalistycznych badań. Pomocne w rozpoznaniu mogą być objawy kliniczne i laboratoryjne związane z niedokrwistością, hemolizą krwinek czerwonych i współistnieniem choroby podstawowej odpowiedzialnej za indukowanie produkcji przeciwciał.

We krwi obwodowej stwierdza się umiarkowaną niedokrwistość, zlepienie się krwinek czerwonych obserwowane w rozmazie, rzekomą makrocytozę i zwiększenie liczby retikulocytów. W innych badaniach dodatkowych wykazuje się obecność podwyższonego poziomu bilirubiny niesprzężonej, zmniejszone stężenie lub nieobecność haptoglobiny w osoczu, zwiększoną aktywność enzymu LDH w surowicy (związek ten pochodzi z rozpadu erytrocytów).

Obserwuje się również zwiększone wydalanie urobilinogenu z moczem, a sterkobilinogenu z kałem. Czas życia erytrocytów ulega zmniejszeniu, a ich oporność osmotyczna maleje. W rozpoznaniu różnicowym uwzględnia się inne postaci niedokrwistości hemolitycznych, nie tylko związanych z procesami immunologicznymi. Rozpad krwinek czerwonych z innych przyczyn przebiega z podobnymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi, jak w przypadku procesów autoimmunologicznych.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego leczona jest kilkoma sposobami. Przede wszystkim należy prowadzić terapię choroby podstawowej, co może dać gwarancję wyleczenia.

Poza tym należy unikać zimna, ciepło ubierać się. Ponadto stosuje się leki immunosupresyjne i cytostatyczne (skuteczne są u niektórych chorych w połączeniu z glikokortykosteroidami): cyklofosfamid lub chlorambucyl. Z innych preparatów farmakologicznych podawać można rytuksymab.

W ciężkich przypadkach niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego w celu zmniejszenia poziomu przeciwciał klasy IgM w surowicy krwi, wskazana jest plazmafereza (oczyszczanie osocza) - metoda ta związana jest jednak z krótkotrwałym efektem terapeutycznym trwającym najczęściej około 5 dni. Samodzielna terapia glikokortykosteroidami i wycięcie śledziony nie są skutecznym postępowaniem w tym typie niedokrwistości hemolitycznej.

Rokowanie przy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego

Rokowanie przy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego jest trudne do ustalenia i zależy przede wszystkim od stopnia nasilenia objawów związanych z chorobą podstawową. Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego może zostać wyleczona i nie pozostawić trwałych następstw w organizmie.

Rokowanie przy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu zimnego pogarsza współistnienie chłoniaków złośliwych i przewlekłej białaczki limfocytowej, które często są nieuleczalne i doprowadzają do zgonów u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną z przeciwciałami typu zimnego.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa