Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego stanowi częstszą postać niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej. Spowodowana jest obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko własnym erytrocytom.

Niedokrwistość hemolityczna może mieć charakter pierwotny lub wtórny (w przebiegu innych chorób). Około połowa przypadków związana jest ze schorzeniami współistniejącymi, najczęściej z chorobami układowymi tkanki łącznej (przede wszystkim z toczniem rumieniowatym układowym), zakażeniami lub stosowaniem leków (np. metyldopy, czy fludrabiny).

Przedwczesne niszczenie krwinek czerwonych w komórkach śledziony, spowodowane nieprawidłowym rozpoznawaniem erytrocytów jako nieprawidłowych, prowadzi do rozwoju objawów klinicznych niedokrwistości hemolitycznej.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość hemolityczna objawia się dolegliwościami związanymi z obniżeniem poziomu hemoglobiny w surowicy krwi, co jest związane z przedwczesnym niszczeniem erytrocytów. Pacjenci skarżą się na złe samopoczucie, ogólne zmęczenie, utratę apetytu i zawroty głowy.

Skóra chorych na niedokrwistość hemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego przyjmuje barwę żółtą (jeśli w surowicy krwi powstanie z rozpadu krwinek czerwonych odpowiednia ilość bilirubiny pośredniej). Dochodzi do powiększenia wątroby, śledziony. Nasilenie objawów zależne jest od stężenia przeciwciał biorących udział w procesie chorobowym, wraz z narastaniem ich miana rozwija się cięższa postać choroby.

Jeśli poziom przeciwciał jest niski, pacjenci przeważnie nie zgłaszają żadnych dolegliwości, mimo nieznacznego nasilenia niedokrwistości. Jeśli leczenie nie zostanie natychmiast podjęte, może dojść do zgonu wskutek rozwijającego się obrzęku płuc, zawału mięśnia sercowego lub zaburzeń rytmu serca.

Dodatkowo pojawiają się objawy związane z chorobą podstawową, jeżeli istnieje schorzenie, w przebiegu którego dochodzi do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego.

Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego

Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej ustala się na podstawie przebiegu klinicznego i typowych dla niedokrwistości hemolitycznej objawów oraz wyników badań dodatkowych (oprócz obniżonego poziomu hemoglobiny obserwuje się wzrost ilości retikulocytów, zwiększenie stężenia bilirubiny pośredniej, skrócony czas przeżycia erytrocytów i inne zmiany w badaniach laboratoryjnych).

To, czy za niedokrwistość hemolityczną odpowiadają przeciwciała typu ciepłego, czy zimnego, stwierdzić można na podstawie specjalistycznych badań dodatkowych. Różnicowanie uwzględnia inne rodzaje niedokrwistości, przede wszystkim związane z rozpadem krwinek czerwonych w przebiegu różnych schorzeń.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego o charakterze wtórnym wymaga postępowania terapeutycznego prowadzącego do wyleczenia choroby podstawowej. Zmniejszenie wytwarzania przeciwciał odpowiedzialnych za rozwój objawów chorobowych można uzyskać podając glikokortykosteroidy (np. prednizon) przez okres kilku tygodni.

Pamiętać należy o stopniowym zmniejszaniu dawki, aż do całkowitego odstawienia leku. Nagłe zredukowanie ilości przyjmowanego preparatu może doprowadzić do zwiększenia produkcji przeciwciał, a tym samym do nasilenia objawów chorobowych.

Z innych leków podawać można preparaty immunosupresyjne w celu zmniejszenia stężenia przeciwciał typu ciepłego, przede wszystkim stosuje się azatioprynę, cyklofosfamid, winkrystynę, cyklosporynę lub mykofenolan mofetylu.

Terapia tymi lekami jest zarezerwowana dla przypadków opornych na leczenie glikokortykosteroidami lub ich nietolerancji. Z innych metod stosuje się wycięcie śledziony, w której dochodzi do nadmiernego niszczenia krwinek czerwonych w przebiegu choroby. Można również podawać przeciwciała monoklonalne, danazol, czy przetaczać koncentrat krwinek czerwonych.

Powikłania i rokowanie przy niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego

Nieraz w przebiegu niedokrwistości hemolitycznej dochodzi do rozwoju groźnych dla zdrowia lub życia pacjenta powikłań. Najczęściej, nawet u kilkunastu procent chorych, wtórnie rozwija się choroba limfoproliferacyjna, średnio po 2 latach od wystąpienia pierwszych objawów niedokrwistości hemolitycznej.

Poza tym czasem dochodzi do rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych, które są spowodowane współwystępowaniem przeciwciał antykardiolipinowych i antykoagulantu toczniowego w surowicy krwi pacjenta.

Niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego rokuje różnie. Zależne jest to przede wszystkim od współistniejącej choroby podstawowej, w przebiegu której dochodzi do rozwoju niedokrwistości. Istnieje możliwość całkowitego wyleczenia schorzenia i przedłużenia życia pacjenta do wieku odpowiadającego średniej długości życia dla populacji ogólnej.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa