Nerkowe kwasice cewkowe

Nerkowe kwasice cewkowe należą do chorób przebiegających z zaburzeniami funkcji cewek nerkowych z prawidłową czynnością kłębuszków nerkowych. Są to zaburzenia wrodzone lub nabyte, o charakterze utrwalonym lub przejściowym. Mogą towarzyszyć innym schorzeniom.

Kwasica cewkowa bliższa

Kwasica cewkowa bliższa, inaczej kwasica cewkowa typu 2, to zespół objawów związanych z zaburzeniami wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów w cewkach nerkowych. Przyczyną mogą być choroby metaboliczne o charakterze wrodzonym, choroby ogólnoustrojowe, czy zatrucia kadmem, ołowiem lub rtęcią.

Kwasica może przebiegać bezobjawowo, a w ciężkich postaciach pojawiają się: wymioty, utrata apetytu, zwiększona dobowa objętość wydalanego moczu, zaburzenia endokrynologiczne pod postacią niskorosłości, obniżone napięcie mięśni. Poza tym we krwi występuje podwyższony poziom anionów chlorkowych, któremu niekiedy towarzyszy obniżone stężenie potasu (w skrajnych przypadkach może doprowadzić do porażeń mięśni).

Częstym powikłaniem jest wapnica nerek, ale sama choroba może mieć charakter przemijający, niebezpieczna jest jednak zwłaszcza u niemowląt (może doprowadzić do nagłego zgonu). Leczenie tej postaci opiera się na podawaniu cytrynianów i wodorowęglanu sodu w celu normalizacji gospodarki kwasowo-zasadowej ustroju.

Kwasice cewkowe dalsze

Kwasice cewkowe dalsze to schorzenia spowodowane zaburzeniami regulacji gospodarki kwasowo-zasadowej pod postacią upośledzenia tylko wydzielania jonów wodorowych przez cewki nerkowe (typ 1 kwasicy cewkowej) lub łącznie z zaburzeniami wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów (typ 3). Choroba może być dziedziczona lub przebiegać wtórnie do innych schorzeń, towarzyszy nadczynności przytarczyc, chorobom z wytwarzaniem przeciwciał przeciw własnym tkankom, nefropatii zaporowej, chorobom zakaźnym, torbielowatości nerek.

Przebieg kliniczny bywa różny, w zależności od stopnia nasilenia dysfunkcji cewek nerkowych i obecności powikłań. Najczęściej pojawiają się polidypsja (nadmierne pragnienie), poliuria (wielomocz), zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (zaparcia, nudności, wymioty, obniżone łaknienie). Często chorobie towarzyszą nawracające zakażenia układu moczowego i zaburzenia endokrynologiczne.

Niejednokrotnie pierwszym objawem jest pojawiająca się kolka nerkowa w przebiegu kamicy, częściej występującej u osób z kwasicą cewkową dalszą. Groźnym powikłaniem są zaburzenia rytmu serca. Z czasem choroba może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek i upośledzenia mineralizacji kości. Leczenie jest podobne jak w przypadku kwasicy cewkowej bliższej - stosuje się cytryniany i wodorowęglan sodu.

Nerkowa kwasica cewkowa typu 4

Nerkowa kwasica cewkowa typu 4, inaczej hiperkaliemiczna kwasica cewkowa, jest najczęstszą postacią występującą u osób dorosłych. Spowodowana jest niedoborem hormonu aldosteronu lub opornością cewek nerkowych na jego działanie. Choroba może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Przebiega zarówno bezobjawowo, jak i prowadzi do ciężkich zaburzeń elektrolitowych, objawiających się osłabieniem lub porażeniem mięśni szkieletowych, zaburzeniami rytmu serca, zmianami w EKG i zmniejszoną objętością wyrzutową serca, mrowieniami i innymi zaburzeniami ze strony układu nerwowego.

Cechą charakterystyczną choroby jest podwyższony poziom potasu w surowicy krwi, stąd celem leczenia jest jego normalizacja. Należy unikać leków zwiększających stężenie potasu i ograniczyć jego zawartość w diecie. W przypadkach współistnienia choroby podstawowej, należy podjąć odpowiednie leczenie. Jeżeli poziom potasu wciąż utrzymuje się na wysokim poziomie stosuje się furosemid lub hydrochlorotiazyd - są to tzw. diuretyki o działaniu kaliuretycznym (tzn. prowadzą do wzrostu wydzielania potasu z moczem, a tym samym obniżenia jego stężenia w surowicy krwi).

Rokowanie zależy od schorzenia podstawowego. Ciężkim powikłaniem kwasicy cewkowej typu 4 jest bardzo wysoki poziom potasu we krwi spowodowany wdrożeniem nieodpowiedniego leczenia doprowadzającego do zatrzymania dużych ilości tego jonu i zatrucia organizmu, co może okazać się groźne dla życia.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Nefrologia", C. Craig Tisher i Ch. S. Wilcox, wyd. polskie pod red. Mariana Klingera, wyd. Urban & Partner, Wrocław
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa