Nefropatia toczniowa

Nefropatia toczniowa to zmiany morfologiczne powstałe w nerkach w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego z charakterystycznym obrazem klinicznym. Często w przebiegu choroby zajęta jest tkanka śródmiąższowa nerek (występuje śródmiąższowe zapalenie nerek).

Nefropatia toczniowa rozwija się przeważnie w ciągu pierwszych trzech lat trwania choroby, a zajęcie nerek w przebiegu tocznia jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym. W przebiegu choroby dochodzi do zaburzonej reakcji układu odpornościowego, co rzutuje na pojawienie się zmian histologicznych w nerkach.

Proces zapalny może nie być w ogóle widoczny w mikroskopie, choroba może też przebiegać ze zmianami charakterystycznymi dla mezangialnego, ogniskowego segmentalnego, błoniastorozplemowego lub błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych. Pewne cechy odpowiedzi immunologicznej jak i genetyczne predyspozycje wpływają na różnorodność obrazów histologicznych choroby.

Objawy i rozpoznanie nefropatii toczniowej

Pojawienie się zmian skórnych i zapalenia stawów zwykle wyprzedza objawy nefrologiczne. W nefropatii toczniowej występować może szereg nieprawidłowości, począwszy od zmian w osadzie moczu i niewielkiego białkomoczu, aż po zespół nefrytyczny (przebiegający z nadciśnieniem tętniczym, zmniejszoną objętością wydalanego moczu i obrzękami) oraz pełnoobjawowy zespół nerczycowy.

Stopniowo dochodzi do upośledzenia przesączania kłębuszkowego u części pacjentów i rozwoju chorób cewek nerkowych, najczęściej pod postacią kwasicy cewkowej dalszej przebiegającej z podwyższonym poziomem potasu we krwi. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się cechy zaburzonej odpowiedzi układu immunologicznego manifestującej się obecnością tzw. autoprzeciwciał i zmniejszonym stężeniem składowych układu dopełniacza.

Rozpoznanie nefropatii toczniowej można postawić w oparciu o same objawy kliniczne świadczące o uszkodzeniu nerek u osób chorych na tocznia rumieniowatego układowego, oczywiście wykluczając inne przyczyny takich zmian w nerkach.

Biopsję z pobraniem wycinka wykonuje się, kiedy występują wątpliwości diagnostyczne, pogarsza się czynność nerek lub białkomocz przekracza 2 gramy na dobę. Badanie histologiczne wycinka pozwala na dokładne określenie zmian zachodzących w nerkach w przebiegu choroby, co więcej - pomaga ocenić aktywność i długość trwania choroby.

Leczenie i rokowanie nefropatii toczniowej

Postępowanie terapeutyczne przy nefropatii toczniowej zależy od nasilenia objawów klinicznych i laboratoryjnych oraz, jeśli wykonano biopsję nerki, od charakteru zmian morfologicznych. W łagodnych postaciach choroby z niewielkim białkomoczem i prawidłową funkcją nerek leczenie zależne jest od pozanerkowych objawów tocznia.

Terapia polega na doprowadzeniu do cofnięcia się zmian w nerkach oraz eliminacji objawów klinicznych i laboratoryjnych (indukcja remisji), później na podtrzymaniu stanu prawidłowego funkcjonowania nerek (podtrzymanie remisji).

W pierwszym etapie stosuje się glikosteroidy (metyloprednizolon dożylnie) i cyklofosfamid. W celu podtrzymania remisji podaje się inny glikosteryd (prednizon) doustnie. Z cytostatyków zastosowanie znalazły azatiopryna i mykofenolan mofetylu.

Długość leczenia nefropatii toczniowej zależy od charakteru choroby, może trwać nawet 5 lat, a i to nie daje gwarancji wyleczenia, pojawić się mogą bowiem zaostrzenia i nawroty. W cięższych przypadkach możliwe jest tylko leczenie nerkozastępcze - jedynie dializy mogą zastąpić czynność nerek, u takich chorych wskazany jest również przeszczep nerki.

Rokowanie przy nefropatii toczniowej

Rokowanie przy nefropatii toczniowej jest pomyślne. 10 lat bez rozwoju schyłkowej niewydolności nerek przeżywa większość chorych. W toku choroby może dochodzić do progresji zmian w kierunku powstania cięższych postaci morfologicznych, ale również pod wpływem leczenia zmiany przebiegają z powstaniem typów histologicznych łagodniejszych.

Wskaźnikami aktywności nefropatii toczniowej są m. in. martwica włóknikowata, rozplem komórkowy, obecność półksiężyców i nacieków śródmiąższowych, pojawienie się zmian wstecznych (szkliwienie, włóknienie, zanik). Rokowanie jest również zależne od obecności i stopnia nasilenia zmian pozanerkowych i powikłań powstałych w przebiegu samego tocznia i wskutek zastosowanego leczenia.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Interna", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa