Nefropatia cienkich błon podstawnych

Nefropatia cienkich błon podstawnych, inaczej łagodny krwiomocz rodzinny, jest schorzeniem dotyczącym nerek, w których stwierdza się niższą grubość błony podstawnej stanowiącej element naczyń włośniczkowych kłębuszków nerkowych.

W przebiegu nefropatii cienkich błon podstawnych nie występują żadne inne nieprawidłowości w obrębie struktury kłębuszków. Nefropatia cienkich błon podstawnych jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie, w przypadkach rozwoju choroby u innych członków rodziny dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Jednostka chorobowa nie występuje często w populacji ogólnej.

Objawy nefropatii cienkich błon podstawnych

Nefropatia cienkich błon podstawnych przebiega przede wszystkim z obecnością krwinek czerwonych w moczu, które nieraz występują w znacznej ilości prowadząc do zmiany jego zabarwienia.

Objaw ten stwierdzany jest już często w okresie dzieciństwa. Typowy obraz kliniczny nie dotyczy obecności większych ilości białka w moczu, nadciśnienia tętniczego krwi i upośledzonej funkcji nerek. Ponadto nie obserwuje się nasilenia krwinkomoczu w różnych stanach chorobowych oraz nie stwierdza się objawów klinicznych świadczących o nieprawidłowej czynności innych narządów.

Rozpoznanie nefropatii cienkich błon podstawnych

Nefropatia cienkich błon podstawnych jest rozpoznawana na podstawie badania histologicznego tkanki nerkowej w mikroskopie elektronowym. Wyniki wykazują niższą grubość błon podstawnych w stosunku do wartości obserwowanych w populacji.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne schorzenia nerek, przede wszystkim nefropatie o charakterze wrodzonym, np. zespół Alprota oraz choroby nabyte, np. nefropatię IgA.

Leczenie i rokowanie w nefropatii cienkich błon podstawnych

Nefropatia cienkich błon podstawnych nie ma swoistego leczenia. Terapia w większości przypadków nie jest potrzebna, ponieważ choroba przebiega łagodnie i nie daje żadnych powikłań i trwałych następstw.

Nie obserwuje się również pogorszenia czynności nerek w przebiegu nefropatii cienkich błon podstawnych. Rokowanie w schorzeniu jest pomyślne. Wyjątkowo po 50. roku życia może dojść do zmniejszenia przesączania kłębuszkowego i wystąpienia nadciśnienia tętniczego.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Pediatria", red. nauk. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa