Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka należy do schorzeń pęcherzowych skóry wywołanych nieprawidłową reakcją układu immunologicznego organizmu. Choroba wykazuje wiele podobieństw do pemfigoidu.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka obserwowane są przede wszystkim w okolicach narażonych na urazy mechaniczne, ich ustępowanie związane jest z pozostawieniem blizn i prosaków o utrwalonym charakterze. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest chorobą, która często obserwowana jest u dzieci.

Przypuszcza się, że przyczynami nieprawidłowych reakcji układu odpornościowego są uwarunkowania genetyczne, również inne czynniki mogą być odpowiedzialne za wystąpienie schorzenia.

Powstałe przeciwciała są skierowane najczęściej przeciwko kolagenowi typu VII, czyli antygenowi włókien zakotwiczających (przeciwciała te są stwierdzane w skórze, a w części przypadków również w surowicy krwi).

Objawy nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka

W przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka obserwuje się wykwity typu pęcherzy, które są znacznej wielkości, o dobrze napiętej pokrywie. Ewolucja nieprawidłowości polega na przekształceniu się pękniętych pęcherzy w nadżerki, a następnie na pojawieniu się blizn zanikowych i prosaków, w wyniku nierównomiernego procesu bliznowacenia. Najczęściej lokalizacja dotyczy okolic poddawanych przewlekle urazom mechanicznym: łokci, kolan, rąk i stóp.

W znacznej liczbie przypadków zajęte procesem chorobowym są także błony śluzowe jamy ustnej. U niektórych pacjentów ponadto stwierdza się objawy chorób towarzyszących, np. amyloidozy, cukrzycy, białaczki, tocznia rumieniowatego układowego i innych schorzeń układowych.

Przebieg nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka jest zazwyczaj przewlekły. Zmianom towarzyszy świąd o różnym stopniu nasilenia. Ogólny stan pacjentów jest określany jako dobry (część chorych pozostaje jednak w ciężkim stanie, schorzenie ma wówczas postępujący charakter i może prowadzić do zgonu).

W niektórych przypadkach dochodzi do rozległego zajęcia procesem chorobowym błon śluzowych łącznie z przełykiem, wówczas upośledzone może być odżywianie pacjenta.

Rozpoznanie nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego (konieczne jest stwierdzenie zmian pęcherzowych w typowym umiejscowieniu, obecności blizn, zaników i prosaków zejściowych oraz występowanie świądu, czy pieczenia).

Rozstrzygające jest badanie immunopatologiczne skóry i surowicy krwi z wykazaniem typowych nieprawidłowości.

W procesie diagnostycznym nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka konieczne jest wykonanie niektórych specjalistycznych badań, ponieważ nieraz w przebiegu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka obserwowane są różne choroby towarzyszące o charakterze schorzeń układowych.

W różnicowaniu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka należy wykluczyć pemfigoid, który przeważnie lokalizuje się w nieco innych miejscach, a tylko niektóre jego postaci pozostawiają blizny. Badaniem pomocnym w różnicowaniu jest immunopatologiczna ocena wycinków tkankowych.

Leczenie nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka często nie poddaje się terapii glikokortykosteroidami, nawet stosowanymi w dużych dawkach. Korzystne efekty uzyskuje się po podawaniu niewielkich ilości sterydów, ale w skojarzeniu z sulfonami. W części przypadków poprawa stanu pacjenta jest obserwowana po leczeniu preparatami złota. Istnieją również badania wykazujące skuteczność cyklosporyny A.

Z nowszych metod postępowania wykorzystuje się immunoglobuliny IgG, które podaje się we wlewach dożylnych. W niektórych przypadkach podstawowe leczenie obejmuje terapię układowych chorób, które często współistnieją z nabytym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka.

Rokowanie w nabytym pęcherzowym oddzielaniu się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka rokuje pomyślnie w przypadkach wcześnie rozpoznanych i odpowiednio leczonych. Gorsza prognoza dotyczy postaci przebiegających z rozległymi zmianami o znacznym nasileniu, wówczas choroba może zakończyć się zejściem śmiertelnym. Również gorzej rokują postaci z zajęciem przełyku oraz przypadki ze współistnieniem chorób układowych (cukrzycy, białaczki i innych).

Mariusz Kłos

Bibliografia

• "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
• "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Wątki Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
pęcherze prosaki blizny zanikowe świąd pieczenie brak apetytu uwarunkowania genetyczne