Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń należy do grupy chorób układowych tkanki łącznej, schorzenie objawia się zmianami przede wszystkim w małych naczyniach, prowadząc do ich martwicy. Chorobie często towarzyszy martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych i zapalenie naczyń włosowatych w obrębie płuc.

Mikroskopowe zmiany rozwijają się najczęściej po ukończeniu 40. roku życia, z taką samą częstością występowania zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Przyczyny powstawania zmian i objawów chorobowych nie poznano, przypuszcza się, że początek choroby może być spowodowany nieznanym czynnikiem zakaźnym.

Objawy mikroskopowego zapalenia naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń bardzo często objawia się symptomami ogólnymi, czyli gorączką (u większości chorych), utratą masy ciała, pobolewaniem stawów i mięśni. Takie dolegliwości mogą utrzymywać się przez długi czas, zanim rozwiną się wykrywalne zmiany narządowe, co stanowi istotny problem przy poszukiwaniu choroby i ustalaniu właściwego rozpoznania.

Prawie wszyscy pacjenci mają objawy nefrologiczne, nerki bowiem zajęte są niemal zawsze, u ponad połowy chorych rozwija się ich niewydolność. Ze strony układu oddechowego występują objawy takie jak duszność, kaszel, odkrztuszanie krwistej wydzieliny. U części pacjentów obserwuje się zmiany skórne pod postacią uniesionych ponad powierzchnię skóry wysypek, obecnych już podczas pierwszej wizyty u lekarza u połowy pacjentów.

Również zajęty procesem chorobowym bywa układ nerwowy, co manifestuje się objawami neurologicznymi. U niektórych chorych występują bóle brzucha, krwiste stolce, krwawe wymioty, a skrajnie dojść może do niedrożności jelit i zniszczenia bariery niepozwalającej na przedostanie się treści jelitowej poza układ pokarmowy (jest to tzw. perforacja jelit).

Rozpoznanie mikroskopowego zapalenia naczyń

Postępowanie diagnostyczne przy mikroskopowym zapaleniu naczyń skupia się na typowych objawach klinicznych z obecnością symptomów ogólnych, zmian w obrębie płuc, nerek i skóry oraz na potwierdzeniu mikroskopowego zapalenia naczyń oceną histologiczną zajętej procesem chorobowym tkanki w mikroskopie. Również nieprawidłowości obserwowane w badaniach laboratoryjnych (przede wszystkim obecność przeciwciał MPO-ANCA) skłaniają do rozpoznania mikroskopowego zapalenia naczyń.

W badaniach pomocniczych stwierdza się wzrost stężenia białka C-reaktywnego w surowicy krwi i przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) oraz niedokrwistość, a w przypadku zajęcia nerek przebiegającego z upośledzeniem ich czynności stwierdza się podwyższony poziom kreatyniny. Dodatkowo w moczu obserwuje się obecność białka i czerwonych krwinek.

Pomocne przy ustalaniu rozpoznania mikroskopowego zapalenia naczyń mogą być badania obrazowe, przede wszystkim zdjęcie radiologiczne i tomografia komputerowa klatki piersiowej, które uwidaczniają zmiany charakterystyczne dla krwawienia pęcherzykowego w obrębie płuc. Mikroskopowe zapalenie naczyń należy różnicować z guzkowym zapaleniem tętnic, zapaleniem małych naczyń skóry i innymi przyczynami występowania zmian jednoczasowo w obrębie płuc i nerek.

Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń

Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń jest podobne do stosowanego w ziarniniakowatości Wegenera. Podaje się cyklofosfamid i glikosteroidy w odpowiednich dawkach podczas zaostrzeń procesu chorobowego, a podtrzymując osiągniętą remisję choroby stopniowo zmniejsza się dawki tych leków, aż do ich całkowitego odstawienia.

Rokowanie mikroskopowego zapalenia naczyń

Rokowanie przy mikroskopowym zapaleniu naczyń jest różne - największe ryzyko zgonu występuje w przypadku współistnienia zmian nerkowych, w układzie krążenia i nerwowym. Niecała połowa pacjentów wymaga przewlekłych dializ w wyniku znacznego upośledzenia czynności nerek, co znacznie pogarsza rokowanie.

Sam przebieg mikroskopowego zapalenia naczyń może być powolny, z nawracającymi objawami ogólnymi po różnej długości trwania przerw wolnych od tych symptomów. Mimo właściwie podjętego leczenia zagrożenie życia jest duże. Nawet jedna trzecia pacjentów umiera w ciągu 5 lat od chwili rozpoznania choroby.

Główną przyczyną zgonów są powikłania infekcyjne rozwijające się w następstwie wprowadzenia intensywnego leczenia, rzadziej krwawienia śródpęcherzykowe, które są również groźnym powikłaniem w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby wewnętrzne", Andrzej Szczeklik, wyd. Medycyna Praktyczna, Kraków
  • "Medycyna wewnętrzna", Gerd Herold i współautorzy, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa