Linijna dermatoza pęcherzowa

Linijna dermatoza pęcherzowa jest chorobą skóry o charakterze niezakaźnym, łączącym cechy pemfigoidu i choroby Duhringa. Należy do grupy pęcherzowych autoimmunologicznych jednostek chorobowych.

Linijna dermatoza pęcherzowa występuje zarówno u osób dorosłych, jak i u dzieci. Charakterystyczne dla tej dermatozy jest występowanie tzw. linijnych złogów zbudowanych z przeciwciał klasy IgA, wzdłuż błony podstawnej naskórka, które są obserwowane w badaniach immunopatologicznych.

Przyczyny powstania linijnej dermatozy pęcherzowej nie zostały do końca wyjaśnione. Podejrzewa się, że uwarunkowania genetyczne odgrywać mogą istotną rolę w mechanizmie rozwoju zmian chorobowych. Wiadomo, że za powstanie objawów odpowiadają nieprawidłowe reakcje układu odpornościowego, odpowiedzialne za wytworzenie przeciwciał, które reagują z tkankami organizmu.

Linijna dermatoza pęcherzowa może być wywołana stosowaniem niektórych leków (np. wankomycyny, litu, niesteroidowych leków przeciwzapalnych powszechnie używanych). Również objawy typowe dla schorzenia pojawić się mogą w przebiegu nowotworów złośliwych (chłoniaków, raku pęcherza moczowego, raku przełyku i innych).

Związek przyczynowy i częstość występowania linijnej dermatozy pęcherzowej w przebiegu nowotworów złośliwych nie jest jasna, niemniej wydaje się konieczne przeprowadzenie diagnostyki w kierunku onkologicznym, w razie stwierdzenia typowych dla schorzenia cech wykwitów skórnych.

Objawy linijnej dermatozy pęcherzowej

Linijna dermatoza pęcherzowa mają charakter grudek, pęcherzyków i pęcherzy. W niektórych przypadkach mogą przypominać chorobę Duhringa, a w innych pemfigoid. Typową cechą jest obecność na skórze niezmienionej lub na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych zgrupowań pęcherzy, które są dobrze napięte i duże.

Lokalizacja linijnej dermatozy pęcherzowej jest różnorodna, nie wykazuje wyraźnej symetrii. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie procesem chorobowym skóry dolnej części tułowia, okolic narządów moczowo-płciowych i ud.

Często linijna dermatoza pęcherzowa obserwowana jest również na obszarze twarzy. Pęcherze rozwijają się nieraz także w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Poza tym z innych objawów klinicznych pojawić się może nasilony świąd i pieczenie skóry zmienionej chorobowo. Jednak stan ogólny pacjentów jest na ogół dobry. Przebieg choroby charakteryzuje się przewlekłością i skłonnością do nawrotów, ale dermatoza ta ma tendencje do samoistnego ustępowania.

W linijnej dermatozy pęcherzowej nie stwierdza się objawów ze strony przewodu pokarmowego pod postacią zespołu złego wchłaniania, spowodowanego zmianami morfologicznymi w obrębie nabłonka jelitowego, tak jak obserwuje się to w chorobie Duhringa, co pozwala na odróżnienie schorzeń między sobą.

Rozpoznanie linijnej dermatozy pęcherzowej

Rozpoznanie linijnej dermatozy pęcherzowej jest możliwe w przypadku obecności typowych zmian skórnych i ich cech charakterystycznych. W procesie diagnostycznym ważne jest stwierdzenie występowania wykwitów pęcherzowych, pęcherzykowych i o charakterze rumieniowo-obrzękowym, często mających układ obrączkowaty.

Dodatkowo przy linijnej dermatozy pęcherzowej ważna jest obecność objawów bólowych i nasilonego świądu, a także przewlekły i nawrotowy charakter choroby. U dzieci na linijną dermatozę pęcherzową wskazywać może umiejscowienie zmian w dolnej części tułowia, na udach i w okolicach narządów moczowo-płciowych. Ponadto należy wykluczyć współistnienie zaburzeń wchłaniania i potwierdzić korzystny efekt terapeutyczny po zastosowaniu sulfonów, oddzielnie lub w skojarzeniu ich z niewielkimi dawkami glikokortykosteroidów.

Ze względu na podobieństwo linijnej dermatozy pęcherzowej do pemfigoidu i choroby Duhringa, w rozpoznaniu różnicowym należy przede wszystkim wziąć pod uwagę te schorzenia. Rozstrzygające może być badanie histologiczne wycinka skóry zmienionej chorobowo z zastosowaniem odczynów immunologicznych, które wykrywają przeciwciała charakterystyczne dla schorzenia.

Leczenie linijnej dermatozy pęcherzowej

Preparatami pierwszego rzutu w terapii linijnej dermatozy pęcherzowej są sulfony stosowane codziennie, najlepiej w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów. W niektórych przypadkach, przebiegających ze słabo nasilonymi objawami klinicznymi można zastosować same sulfony. Niekiedy konieczne bywa podawanie środków farmakologicznych o działaniu przeciwświądowym, zwłaszcza w postaciach cechujących się wzmożonym świądem.

Wskazany jest ponadto wypoczynek i unikanie sytuacji stresowych, a w przypadkach, kiedy schorzenie wywołane jest przez leki, należy je bezwzględnie odstawić i unikać ich używania w przyszłości, co jest skuteczną metodą w zapobieganiu nawrotów. Dodatkowo, jeśli występuje choroba podstawowa należy ją bezwzględnie leczyć, gdyż jedynie to gwarantuje ustąpienie zmian skórnych typowych dla linijnej dermatozy pęcherzowej.

Rokowanie przy linijnej dermatozy pęcherzowej

Rokowanie w linijnej dermatozy pęcherzowej jest z reguły pomyślne, ponieważ przeważnie obserwuje się dobrą odpowiedź na zastosowane leczenie. Mimo przewlekłego charakteru choroby i skłonności do nawrotów, z czasem linijna dermatoza pęcherzowa ustępuje samoistnie.

Gorzej rokują przypadki z współistniejącym schorzeniem podstawowym, np. nowotworami złośliwymi. Wówczas rokowanie zależne jest od choroby współistniejącej.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa