Łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya

Łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya jest schorzeniem należącym do grupy chorób pęcherzowych. Jednostka chorobowa nie jest częsta, występuje rodzinnie i jest dziedziczona autosomalnie dominująco z nieregularną penetracją genu. Łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya nie ma związku z pęcherzycą właściwą o podłożu autoimmunologicznym.

Przyczyny pojawiania się łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya nie są znane, prawdopodobnie dochodzi do zaburzeń w obrębie budowy desmosomów, w których stwierdza się nieprawidłowe rozmieszczenie białek i glikoprotein.

Do oddzielania się keratynocytów dochodzić może pod wpływem różnych czynników: urazów, podrażnień i zadrapań, nieprawidłowości alergicznych, toksycznych, czy wskutek zakażeń o etiologii grzybiczej.

Objawy łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya

Łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya przebiega z wykwitami pęcherzowymi i nadżerkowymi, które mają tendencje do zlewania się ze sobą i tworzenia większych ognisk chorobowych.

Wtórnie dochodzi do linijnego pękania skóry w ich obrębie. Umiejscowienie procesu chorobowego to najczęściej fałdy skórne (np. okolice pachowe i pachwinowe) oraz boczne powierzchnie szyi.

Czasem w przebiegu łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya zajęte procesem chorobowym mogą być rozległe obszary skórne. Stan ogólny pacjentów pozostaje dobry, a nasilenie objawów zależne jest od stopnia zaawansowania zmian skórnych. Przebieg kliniczny schorzenia jest zazwyczaj przewlekły z okresami samoistnych remisji, po których dochodzi do rozwoju nawrotów.

Rozpoznanie łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya

Ustalenie rozpoznania łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya opiera się na stwierdzeniu występowania wykwitów skórnych o charakterze pęcherzyków i nadżerek oraz linijnych popękań. Typowa lokalizacja nasuwa podejrzenie schorzenia. Ponadto ważny jest wyczerpujący wywiad z uwzględnieniem choroby u innych członków rodziny (czasem nie udaje się wskazać na rodzinne występowanie pęcherzycy).

Badanie histologiczne potwierdza bądź wyklucza łagodną przewlekłą pęcherzycę Haileya. W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę przede wszystkim odmianę pęcherzykową schorzenia Dariera oraz wysypki powstałe na tle infekcji bakteryjnych lub grzybiczych.

Leczenie łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya

Najważniejsze w leczeniu łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya jest postępowanie o charakterze miejscowym. Konieczne jest osuszanie zmian skórnych oraz stosowanie preparatów przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych z domieszką niewielkich dawek glikokortykosteroidów.

W przypadkach łagodnej przewlekłej pęcherzycy Haileya, wykazujących oporność na zastosowane leczenie konieczne jest wdrożenie terapii sulfonami, ewentualnie w skojarzeniu z glikokortykosteroidami. U niektórych pacjentów, zwłaszcza jeśli stwierdzi się ograniczone i niezwykle oporne na leczenie zmiany, jedynym skutecznym sposobem jest postępowanie chirurgiczne z wycięciem ognisk chorobowych.

Mariusz Kłos

Bibliografia
  • "Choroby skóry dla studentów medycyny i lekarzy", Stefania Jabłońska, Tadeusz Chorzelski, wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
  • "Dermatologia i wenerologia, podręcznik dla szkół medycznych", wyd. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa